COMUNICACIÓN ORAL | 26 noviembre 2020, jueves | Hora: 20:00
AUTORES
Pascual Goñi, Elba 1; Wieske , Luuk 2; Castro Sanchez, Maria Victoria 3; Martín Aguilar, Lorena 1; null, Cinta 1; Esquirol Sanfeliu, Albert 4; García Cadenas, Irene 4; Díaz Manera, Jordi 1; Rojas García, Ricard 1; Cortés Vicente, Elena 1; null, Isabel 1; Eftimov , Filip 2; null, Luis 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio: Department of Neurology and Neurophysiology. Amsterdam Neuroscience, Amsterdam UMC; 3. Servicio de Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga; 4. Servicio: Hematología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
La CIDP es una neuropatía inmunomediada que responde a tratamiento inmunomodulador. Algunos pacientes presentan formas graves y refractarias a los tratamientos habituales. El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas autólogo(TCPH) es una potencial terapia de rescate en enfermedades neuroinmunes refractarias, pero la evidencia sobre su seguridad y beneficio a largo plazo en la CIDP es limitada.
MATERIAL Y MÉTODOS
Recopilamos retrospectivamente datos clínicos de cinco pacientes(3M) con CIDP agresiva refractaria a terapias de primera y segunda línea (incluida la ciclofosfamida) que fueron tratados con TCPH en dos centros europeos. El régimen de acondicionamiento consistió en ciclofosfamida+globulina antitimocítica(3 pacientes); o Carmustina+Citarabina+Melfalan+Etopósido(2 pacientes).
RESULTADOS
Las edad en el TCPH fue 44-70a (mediana 48a). La duración de la enfermedad antes del TCPH fue 2-22a (mediana 10a). La discapacidad mejoró en todos los pacientes después del TCPH, lo que permitió la reducción de los tratamientos inmunosupresores. Un paciente recayó al mes 2 post-TCPH y fue después refractario a Bortezomib e Ibrutinib. Dos pacientes recayeron a los 7 y 60m, pero luego respondieron a terapias de primera línea (seguimiento de 5 y 22a post-TCPH). Dos pacientes permanecen en remisión sin tratamiento a los 36 y 44m post-TCPH. Las complicaciones tempranas fueron una pancreatitis aguda, un sangrado gastrointestinal y fiebre neutropénica. Un paciente desarrolló miastenia gravis ocular con anticuerpos anti-AChR 12m post-TCPH.
CONCLUSIONES
El TCPH puede ser una terapia de rescate efectiva para reducir la actividad de la enfermedad e inducir la remisión en pacientes con CIDP grave.Se precisan ensayos clínicos aleatorizados para confirmar su seguridad y eficacia en la CIDP refractaria.
