COMUNICACIÓN ORAL | 26 noviembre 2020, jueves | Hora: 20:00
AUTORES
Medina Rodríguez, Manuel; Millán Vázquez, Manuel; Vélez Gómez, Beatriz; Rojas-Marcos Rodríguez de Quesada, Inigo; Paradas López, Carmen; Cabrera Serrano, Macarena
CENTROS
Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío
OBJETIVOS
La presencia de oftalmoparesia ha sido descrita previamente en pacientes con Distrofia Miotónica tipo I (DM1), aunque poco caracterizada. El objetivo fue evaluar frecuencia y características de la afectación en musculatura ocular extrínseca (MOE) en pacientes con DM1.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se realizó un estudio unicéntrico transversal de marzo a septiembre de 2019. Se incluyeron pacientes con DM1 congénito (CDM1), infantil (CHDM1) y del adulto (ADM1). Se evaluaron características basales, patrón de debilidad y afectación de MOE. Se realizó una RM orbitaria para identificar atrofia o infiltración grasa.
RESULTADOS
Se analizaron 70 pacientes y se observó debilidad en MOE en 19 (27,14%) (CDM1=3, CHDM1=4 y ADM1=12). La edad media fue similar en pacientes con oftalmoparesia (46,67±15,84 años vs 42,33±16,6 años, p=0,269). No hubo diferencias en tiempo de evolución de enfermedad (24,17±11,1 años vs 19,53±13,19 años, p=0,102). Trece pacientes mostraron restricción en abducción, 11 en aducción, 10 en supraversión y 3 en infraversión. Ocho pacientes mostraron limitación en dos o más movimientos y 3 pacientes presentaron oftalmoparesia completa. Afectación de 2 o más movimientos de MOE se relacionó con afectación muscular proximal y distal (87.5% vs 22.4%, p<0.001) y los 3 pacientes con oftalmoparesia completa tenían debilidad muscular severa. Se realizó RM a 9 pacientes con oftalmoparesia y se identificó atrofia o infiltración grasa de MOE en 6.
CONCLUSIONES
La afectación de MOE es un hallazgo frecuente en nuestra serie. Los resultados en RM orientan a un origen miopático. La afectación de MOE se relaciona con un fenotipo más severo de la enfermedad.
