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Angiopatía amiloide inflamatoria: una serie de casos clínicos y revisión de la literatura

Angiopatía amiloide inflamatoria: una serie de casos clínicos y revisión de la literatura

COMUNICACIÓN ORAL | 01 diciembre 2020, martes | Hora: 15:00

AUTORES

González Martínez, Alicia 1; Trillo Senín, Santiago 2; Vega Villar, Juan 3; Villacieros , Javier 2; Ramos , Carmen 2; Casado Fernández, Laura 2; Muro García, Ines 2; Barbosa del Olmo, Antonio 3; Vivancos , Jose 2


CENTROS

1. Servicios de Neurología e Inmunología. Hospital Universitario de la Princesa & Instituto de Investigación Sanitaria Princesa (IIS-Princesa), Universidad Autónoma de Madrid (UAM).; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Princesa; 3. Servicio: Radiología. Hospital Universitario de la Princesa

OBJETIVOS

La angiopatia amiloide inflamatoria(AAI) es una entidad poco frecuente y recientemente descrita relacionada con angiopatía amiloide cerebral(AAC)y la vasculitis del sistema nervioso central. El diagnóstico en ausencia de biopsia se puede realizar utilizando los criterios clínico-radiológicos de Chung et al. Presentamos una serie de probable AAI por criterios clínico-radiológicos atendidos en un hospital terciario.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se revisaron los casos con posible diagnóstico de AAI por RMN. Se presenta un estudio descriptivo de los pacientes que cumplían criterios clínico-radiológicos e iconografía.

RESULTADOS

De los 8 casos con sospecha radiológica, 4 cumplían criterios clínico-radiológicos, de los cuales 3 fueron AAI y uno linfoma cerebral primario. Presentamos una serie de tres pacientes, dos mujeres y un hombre, con edades entre 72 y 85 años. Ninguno presentaba deterioro cognitivo previo, 2/3 presentaron cambios cognitivos subagudos, 2/3 focalidad neurológica, 2/3 cefalea, 1/3 encefalopatía y 1/3 crisis epilépticas. La RMN cerebral mostraba leucoencefalopatía con lesiones confluentes o parcheadas asimétricas, 2/3 realce leptomeníngeo, 2/3 siderosis superficial, 2/3 más de 10 microhemorragias. En todos los casos coexistía hemorragia lobar con múltiples microhemorragias. En 2/3 el LCR mostraba hiperproteinorraquia. Todos los pacientes recibieron megadosis de corticoides;2/3 fallecieron, siendo el único superviviente el que recibió corticoterapia en las primeras 24 horas, con posterior pauta descendente sin tratamiento inmunosupresor posterior y sin recidivas.

CONCLUSIONES

La AAI es una entidad poco frecuente; en nuestra serie se evidenció una elevada mortalidad. El uso temprano de esteroides a altas dosis podría ser relevante en el pronóstico y objeto de futuros estudios.

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LXXII RASEN

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