COMUNICACIÓN ORAL | 02 diciembre 2020, miércoles | Hora: 15:00
AUTORES
Equiza Bazan, Jon 1; null, Jon 1; null, David 1; null, Pablo 1; Prada , Alvaro 2; Roncancio , Andres 2; Ganzarain Oyarbide, Maialen 3; Urtasun Ocariz, Miguel Angel 1; Castillo-Triviño , Tamara 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea; 2. Servicio: Inmunología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea; 3. Servicio: Medicina Intensiva. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea
OBJETIVOS
La astrocitopatía autoinmune asociada a la proteína gliofibrilar ácida (anti-GFAP) se ha descrito como causante de un amplio espectro clínico a nivel del SNC, especialmente meningocencefalomielitis, habitualmente corticosensible. La hiperekplexia con rigidez y mioclonías no ha sido descrita previamente en este espectro.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso clínico y revisión bibliográfica
RESULTADOS
Varón de 20 años con antecedente de trastorno depresivo que acude a urgencias por un cuadro progresivo de una semana de cefalea, fiebre, debilidad e inestabilidad. Presenta nivel de consciencia fluctuante con rigidez de nuca y se realiza una punción lumbar que muestra hipoglucorraquia, pleocitosis (156 leucocitos, 85% linfocitos) y ADA elevado con PCR negativas. Ingresa en Cuidados Intensivos con tratamiento antituberculostático y corticoterapia, donde presenta crisis epilépticas y empeoramiento progresivo hasta una encefalopatía marcada con afectación cerebelosa, hiperekplexia severa, mioclonías, rigidez y paraplejia fláccida con nivel sensitivo D7 y retención urinaria. La RM muestra afectación de tálamo, cuerpo-calloso y núcleos dentados junto con mielitis D7-D9 y T11-T12. Ante sospecha de origen autoinmune se trata con plasmaféresis y corticoterapia e inmunoglobulinas de forma secuencial presentando una recuperación completa. Ampliado el estudio de LCR se obtienen BOC positivas e IFI compatible con anticuerpos antiGFAP que se confirma en laboratorio de referencia, sin hallarse otros anticuerpos ni neoplasia oculta.
CONCLUSIONES
La hiperekplexia con mioclonías y rigidez es una nueva forma de presentación a incluir en el espectro clínico de la meningoencefalomielitis por astrocitopatía anti-GFAP. La inmunoterapia con plasmaféresis e inmunoglobulinas es una alternativa terapéutica en pacientes graves o refractarios a corticoterapia.
