COMUNICACIÓN ORAL | 25 noviembre 2020, miércoles | Hora: 16:00
AUTORES
Cortés Vicente, Elena 1; Álvarez Velasco, Rodrigo 2; Rojas García, Ricard 2; Paradas López, Carmen 3; Sevilla Mantecón, Teresa 4; Casasnovas Pons, Carlos 5; Gómez Caravaca, Maria Teresa 6; Pardo Fernández, Julio 7; Ramos Fransi, Alba 8; Pelayo Negro, Ana Lara 9; Gutiérrez Gutiérrez, Gerardo 10; Querol Gutiérrez, Luis Antonio 2; Turon Sans, Janina 2; López de Munain Arregui, Adolfo 11; Guerrero Sola, Antonio 12; Jericó Pascual, Ivonne 13; Martín , Maria Asuncion 14; Mendoza , Maria Dolores 15; Morís , German 16; Vélez , Beatriz 3; Gallardo Vigo, Eduard 17; Illa Sendra, Isabel 2
CENTROS
1. Servicio: Neuromuscular Diseases Unit. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 3. Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 5. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge; 6. Servicio de Neurología. Hospital Reina Sofía; 7. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela; 8. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol; 9. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 10. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Sofía; 11. Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea; 12. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 13. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra; 14. Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de Burgos; 15. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Dr. Negrin; 16. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias; 17. Laboratorio de Enfermedades Neuromusculares. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
Describir las características clínicas de los pacientes con Miastenia Gravis (MG) farmacorresistente.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio observacional, de corte transversal, multicéntrico, basado en la información del registro nacional de MG (NMD-ES). Se incluyeron pacientes con debut entre 2000 y 2016. Se definieron como farmacorresistentes los pacientes que requirieron prednisona y otros dos inmunosupresores por no mejoría clínica o efectos adversos. Se revisaron datos demográficos, inmunológicos, clínicos y terapéuticos.
RESULTADOS
Se incluyeron 960 pacientes de 15 hospitales: 120 (12.5%) cumplieron criterio de farmacorresistencia. Los pacientes farmacorresistentes tenían una edad media de debut de 45.8 años (SD 18.2), 68.3% fueron mujeres. 79.2% presentaron anticuerpos anti-RACh, 10% anti-MuSK, 0.8% anti-RACh y anti-MuSK, y 10% fueron seronegativos. 19.5% presentaban timoma. 91.3% de los pacientes presentaron una MG generalizada, el 77.7% la presentaba ya al debut. 62.6% presentaron síntomas bulbares, 28.7% una situación de riesgo vital (SRV) y 11.3% una crisis en algún momento de la evolución. Los pacientes con MG farmacorresistente fueron más frecuentemente mujeres (p<0.0001) y jóvenes (p<0.0001) y presentaron anti-MuSK (p=0.0001), timoma (p=0.030) y una SRV al debut (p=0.013) o en cualquier momento de la evolución (p<0.0001) con mayor frecuencia comparado con los pacientes no farmacorresistentes. El seguimiento medio fue de 9.1 años (SD 4.3). Ningún paciente farmacorresistente alcanzó un MGFA-PIS de remisión completa estable, 51.8% alcanzó la remisión farmacológica o manifestaciones mínimas.
CONCLUSIONES
El 12.5% de los pacientes con MG son farmacorresistentes a los tratamientos inmunosupresores habituales. Nuevos fármacos más específicos son necesarios para el tratamiento de la MG.
