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Deterioro cognitivo en el Síndrome de Susac

Deterioro cognitivo en el Síndrome de Susac

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Montaña Sucarrats, Gemma 1; González Cornide, Zoraida 2; Pérez Sousa, Maria Celia 1; Castellanos Rodrigo, Maria del Mar 1; García Roca, Lucia 1; Naya Ríos, Lucia 1; Íñiguez Alvarado, Maria Cristina 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña; 2. Servicio: Psicología. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña

OBJETIVOS

El Síndrome de Susac (SS) es una enfermedad rara, que afecta preferentemente a adultos jóvenes predominantemente mujeres. Se debe a la afectación vasculítica de pequeñas arterias de cerebro, oído interno y retina. La tríada clásica de encefalopatía, déficits visuales e hipoacusia neurosensorial se presenta como debut en menos del 20% de los casos. La disfunción cognitiva se da hasta en un 50% de los pacientes, pudiendo ser infravalorada

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos tres pacientes seguidos en nuestro centro, con edades al diagnóstico entre 29 y 47 años, dos mujeres y un varón. Todos presentaron en algún momento de su enfermedad hipoacusia, afectación retiniana, encefalopatía y alteraciones neuropsiquiátricas. En todos se realizó valoración neuropsicológica superada la fase aguda.

RESULTADOS

Caso 1: alteración en memoria inmediata y de trabajo, velocidad de procesamiento, fluencia verbal y función ejecutiva. Caso 2: alteración en memoria a corto plazo y de trabajo, velocidad de procesamiento, fluencia verbal y función ejecutiva. Caso 3: alteración en atención, velocidad de procesamiento, fluencia verbal, función ejecutiva, capacidad de abstracción y visuoespacial.

CONCLUSIONES

Existe variabilidad en el patrón cognitivo en nuestros pacientes con SS, siendo constante la alteración en velocidad de procesamiento, atención, fluencia verbal y funciones ejecutivas. Un diagnóstico precoz, así como un tratamiento temprano con corticoides, inmunoglobulinas e inmunosupresores es crucial de cara a reducir una discapacidad permanente cognitiva en adultos jóvenes.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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