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Síndrome POEMS: Su cara más agresiva

Síndrome POEMS: Su cara más agresiva

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Conesa García, Elena; Hernández Hortelano, Esther; Quesada López, Miguel; Vidal Mena, David; García Carmona, Juan Antonio; Díaz Jiménez, Inmaculada; Soria Torrecillas, Juan Jose; Pérez Vicente, Jose Antonio


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía

OBJETIVOS

Comparar la evolución de dos pacientes con síndrome POEMS diagnosticados recientemente en nuestro hospital. Destacar el curso agresivo de esta polineuropatía. Describir posibles hallazgos en RM, comunes a una CIDP. Incidir en la dificultad diagnóstica inicial de este síndrome.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos dos casos con síndrome POEMS diagnosticados entre Enero-Abril 2020 en nuestro hospital. Ambos, una paciente de 63 años con enolismo moderado y un varón de 65 con cardiopatía isquémica, presentan cuadro de escasos meses de evolución, con alteración sensitiva de gradiente distal y tetraparesia progresiva que acaba impidiéndoles la deambulación. En el segundo caso, el curso clínico es más agresivo, asociando importante dificultad respiratoria.

RESULTADOS

En ambos casos el ENG/EMG aporta datos de polineuropatía sensitivo-motora subaguda severa desmielinizante con degeneración axonal añadida. En ambos encontramos un pico monoclonal IgG lambda, elevación de VEGF, aumento de proteínas en LCR y papiledema. Como particularidad, la RM lumbar del segundo paciente muestra realce de las raíces nerviosas. En el primer caso, el TAC toraco-abdomino-pélvico revela una lesión osteolítica en sacro, compatible al biopsiarla con plasmocitoma, iniciándose radioterapia - quimioterapia con recuperación de la deambulación. En el segundo se detectan varias lesiones líticas iliacas, con respuesta clínica a la radioterapia más discreta.

CONCLUSIONES

Cuando la polineuropatía del POEMS compromete la función respiratoria, adquiere mal pronóstico vital. Ocasionalmente, en esta polineuropatía, como en la CIDP, podemos visualizar hipercaptación al contraste de las raíces nerviosas. Aunque esta entidad puede confundirse inicialmente con otras polineuropatías, es importante la sospecha clínica precoz para un correcto diagnóstico y tratamiento.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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