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CIDP asociada a Gammapatías Monoclonaes. Síndrome de POEMS

CIDP asociada a Gammapatías Monoclonaes. Síndrome de POEMS

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Ben-Yelun Insenser, Miriam 1; Loredana Alungulese, Anca 2; González Robles, Cristina 2; Gil Fernández, Juan Jose 3; Vidal Díaz, Belen 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Virgen Macarena; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias; 3. Servicio: Hematología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias

OBJETIVOS

Las polineuropatías inflamatorias crónicas constituyen una entidad heterogénea. Dentro de ellas, la polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP) es una neuropatía periférica adquirida, de causa desconocida. Existe una hipótesis que sostiene un origen inmunomediado. Su prevalencia está entre 0,3 y 10,3 por 100.000 casos, variable entre diferentes series. Existen distintas variantes con diferente presentación clínica, siendo la más frecuente la presentación clásica simétrica que cursa con debilidad muscular proximal y distal asociado en ocasiones a otros síntomas. El síndrome de POEMS es una entidad poco frecuente y posiblemente infradiagnosticada y definida en base a una serie de criterios entre los que se encuentra la presencia de polineuropatía como criterio mandatario y la elevación del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) como criterio mayor.

MATERIAL Y MÉTODOS

Descripción de análisis retrospectivo de 6 casos clínicos recogidos de la consulta de patología neuromuscular, diagnosticados de CIDP y asociados a gammapatías monoclonales. Cuatro de los pacientes de la serie cumplieron criterios de síndrome de POEMS y todos ellos presentaron elevación de factor de crecimiento endotelial vascular.

RESULTADOS

Se describe evolución clínica y respuesta a tratamiento.

CONCLUSIONES

En la actualidad se sigue avanzando en el diagnóstico de la neuropatía periférica asociada a alteraciones hematológicas, como puede ser el síndrome POEMS. Es importante que el neurólogo conozca las diferentes variantes de CIDP y su posible asociación con gammapatías monoclonales debido a las implicaciones terapéuticas y de manejo multidisciplinar que puede conllevar.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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