COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Cantador Pavón, Estefania 1; López Carbonero, Juan Ignacio 2; Espada Rubio, Silvina 2; López Diego, Veronica 2; Fabiá Polo, Lucia 2; Cordero Sánchez, Cristina 2; Martín Llorente, Maria Carmen 2; Barón Rubio, Manuel 2; Casas Limón, Javier 2; Borrega Canelo, Laura 2; Sobrino García, Pilar 2; Novillo López, Maria Elena 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital del Sureste; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón
OBJETIVOS
La ELA es considerada una enfermedad degenerativa de motoneurona; hablándose de “ELA plus” cuando se incluye cualquier otro síntoma no motor: demencia, disautonomía, parkinsonismo… Por otra parte, sin pertenecer a los síndromes pareneoplásicos “clásicos”, algunos trabajos proponen una ELA paraneoplásica “definida” si existe una mejoría neurológica paralela a una remisión tumoral subyacente o si se detectan anticuerpos onconeuronales, existiendo un 50% de falsos negativos, complicando el diagnóstico. Dada su infrecuencia, presentamos dos casos de ELA plus, uno de ellos, paraneoplásica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Historia clínica electrónica, revisión bibliográfica.
RESULTADOS
Paciente1.Mujer, 87 años, cáncer de mama infiltrativo tratado con tumerectomía. En cuatro meses desarrolla labilidad emocional, afectación troncoencefálica, tetraparesia, datos de motoneurona superior e inferior, alteración sensitiva y cerebelosa. El EMG es compatible con ELA. El TC toracoabdominopélvico muestra estabilidad de adenopatías patológicas axilares. Onconeuronales negativos. Se observan bandas oligoclonales de síntesis intratrecal, sugiriendo ELA paraneoplásica. Escasa mejoría tras tratamiento con corticoides y gammaglobulinas Paciente2.Varón, 82 años. Desde hacía seis meses presentaba deterioro cognitivo frontal, afectación bulbar, paresia en miembros superiores, datos de primera y segunda motoneurona; clínica sensitiva, extrapiramidal y cerebelosa. El EMG es congruente con ELA. A diferencia del primer caso, el resto del estudio resulta negativo, orientando a ELA degenerativa
CONCLUSIONES
Ciertos hallazgos nos deben orientar a una ELA de origen paraneoplásico como el curso subagudo y clínica no motora de ELA (plus), precisándose un screening tumoral entre otras pruebas diagnósticas (análisis de bandas oligoclonales, inmunoblot...) para descartar causas potencialmente tratables. El tratamiento inmunomodulador puede ser útil en algunos pacientes, mejorando su pronóstico
