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Asociación de Enfermedad Muscular Ondulante (Rippling Muscle Disease) y miastenia gravis ocular: a propósito de un caso

Asociación de Enfermedad Muscular Ondulante (Rippling Muscle Disease) y miastenia gravis ocular: a propósito de un caso

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Santos Pinto, Ana 1; Velayos Galán, Alberto 2; Carmona Moreno, Beatriz 2; Pacheco Jiménez, Marta 2; Peinado Postigo, Felix 2; Blanco Vicente, Esther 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I.

OBJETIVOS

La enfermedad muscular ondulante (EMO) suele ser hereditaria, asociada a caveolinopatías, aunque se han descrito asociaciones esporádicas con miastenia gravis (MG). La presentación en la edad adulta es infrecuente y la ausencia de antecedentes familiares obliga a completar estudio para descartar MG. Describimos un caso de MG ocular que desenmascaró una EMO subclínica de 18 meses de evolución.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 72 años, hipertenso con SAHS grave, que presenta proptosis y diplopia seguido de ptosis bilateral, de instauración secuencial y fluctuante a lo largo de 5 meses. Se realizó neuroimagen cerebral y de órbita, descartándose causas infiltrativas, granulomatosas e infecciosas. Los anticuerpos anti-AchR fueron persistentemente positivos. La TC torácica descartó timoma, y la estimulación repetitiva y el jitter resultaron normales.

RESULTADOS

Se inició tratamiento con piridostigmina por sospecha de MG ocular, mejorando la diplopia. Pero de forma concomitante empeoró la contracción muscular espontánea desencadenada con la percusión de bíceps y cuádriceps, que venía presentando previamente. En nueva electromiografía se objetiva actividad de inserción aumentada y silencio eléctrico al percutir músculo y provocar la ondulación. Se sospecha EMO asociada a MG, sustituyéndose progresivamente piridostigmina por corticoterapia, con mejoría leve de los movimientos ondulantes, pero resolución de la clínica ocular. Finalmente se asoció azatioprina con beneficio clínico hasta la actualidad.

CONCLUSIONES

La EMO asociada a la MG está escasamente descrita, suele debutar previamente a esta y la instauración de anticolinesterásicos empeora invariablemente los síntomas del rippling, por lo que es recomendable el tratamiento con inmunosupresores para controlar ambas entidades.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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