Encefalitis de Rasmussen: Análisis retrospectivo clínico y terapéutico en una cohorte de pacientes

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Anciones Martín, Carla 1; null, Angel 2; null, Rafael 2; null, Irene 2; null, Antonio 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital de la Zarzuela; 2. Servicio de Neurología. Hospital Ruber Internacional

OBJETIVOS

Describir las características clínico-radiológicas de una serie de pacientes pediátricos y adultos con encefalitis de Rasmussen y analizar su evolución según el tipo y precocidad del tratamiento utilizado.

MATERIAL Y MÉTODOS

Estudio observacional retrospectivo de pacientes con criterios electroclínicos y radiológicos de encefalitis de Rasmussen diagnosticados entre los años 2009 y 2019. Se analizó edad de debut, momento y cuadro clínico al diagnóstico, hallazgos en neuroimagen, los tiempos y tipos de tratamiento y posterior evolución clínica. El estudio se implementó en colaboración con el grupo nacional de familias afectadas por Encefalitis de Rasmussen.

RESULTADOS

Se incluyeron 11 pacientes (63,6% mujeres) con edad media al inicio clínico de 13,18 años (rango 4-54). Todos debutaron con crisis epilépticas focales, 6 con epilepsia parcial continua. 8 presentaron signos radiológicos típicos en la Resonancia Magnética (RM) inicial y 7 mostraban hipometabolismo regional ipsilateral en PET con FDG. El tiempo medio hasta el diagnóstico fue 48 meses (rango 1-204). 9 pacientes presentaban déficit motor o cognitivo antes de iniciar tratamiento inmunomodulador. Todos los pacientes recibieron al menos un ciclo de inmunoglobulinas intravenosas y en 5 se realizó cirugía. Tras el tratamiento, únicamente 2 pacientes se encuentran libres de crisis y 9 presentan déficit motor.

CONCLUSIONES

Según este estudio piloto, el diagnóstico de encefalitis de Rasmussen se realiza tras una larga evolución y los tratamientos más eficaces (inmunomodulación y cirugía) se realizan habitualmente una vez establecido el déficit. Estos resultados cobran relevancia teniendo en cuenta que el tratamiento precoz es más eficaz en la mayoría de enfermedades inmunomediadas.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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