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Experiencia clínica de nuestro centro en pacientes con hemiatrofia cerebral:serie de casos

Experiencia clínica de nuestro centro en pacientes con hemiatrofia cerebral:serie de casos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Rodríguez Lavado, Ignacio 1; Cabezudo García, Pablo 2; Batista Blasco, Jose Luis 1; Antolí Martínez, Helena 2; López Moreno, Yolanda 1; Serrano Castro, Pedro 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Carlos Haya; 2. Servicio de Neurología. Hospital General (Málaga)

OBJETIVOS

La hemiatrofia cerebral(HC) es una alteración estructural con diferentes etiologías; pueden clasificarse en congénitas o adquiridas, así como en progresivas o no progresivas. Entre las congénitas, se encuentran lesiones prenatales o síndromes neurocutáneos como Sturge-Weber(SW). Entre las adquiridas, encontramos el síndrome de Parry-Romberg(SPR), encefalitis de Rasmussen(ER) o síndrome hemiplejía-hemiconvulsión(SHH). La presentación habitual suele ser epilepsia, hemiparesia, con o sin retraso mental. Radiológicamente, puede manifestarse como pérdida de volumen hemisférico, o asociado a cambios en estructuras anejas, como hipertrofia ósea ipsilateral(síndrome de Dyke-Davidoff-Mason(DDK).

MATERIAL Y MÉTODOS

Se exponen las características clínico-radiológicas y electrofisiológicas, así como tratamiento antiepiléptico y respuesta al mismo de una selección retrospectiva de pacientes con HC en seguimiento en la Unidad de Epilepsia de nuestro hospital.

RESULTADOS

La muestra incluye once hombres(64.7%) y seis mujeres con edad media de 40.5años(18-60). Ocho son secundarios a EC, mostrando tres signos de DDK. El resto, uno es un SPR; tres, posibles ER y dos, SW. Tres son adquiridas por infección o yatrogenia. Todos presentan epilepsia(la mitad requieren triple terapia de FAE); doce, hemiparesia; y diez,déficit cognitivo. Solo seis pacientes presentan los tres síntomas. Sobre las crisis, todos presentan crisis parciales. Trece(76.5%) han progresado a crisis generalizadas tónico-clónicas. Siete(41%), presentan farmacorresistencia. Un paciente sometido a hemisferectomía se encuentra libre de crisis.

CONCLUSIONES

Acorde con lo descrito en la literatura, la mayoría de nuestra serie tiene origen congénito y curso no progresivo. Sin embargo, existe una alta tasa de farmacorresistencia pese a múltiples FAEs. El diagnóstico precoz infantil puede ser útil para plantear hemisferectomía en casos con hemiparesia.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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