COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
González Manero, Ana Maria 1; Peinado Postigo, Felix 2; Huertas Arroyo, Rafael 2; Pacheco Jiménez, Marta 2; Botia Paniagua, Enrique 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Hospital de Tomelloso; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I.
OBJETIVOS
La enfermedad muscular ondulante asociada a mistenia gravis es una enfermedad neuromuscular, adquirida y poco frecuente, caracterizada por enfermedad muscular ondulante negativa para mutaciones en CAV3 asociada a miastenia gravis mediada por anticuerpos anti-receptor de acetilcolina.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos el caso de un paciente varón de 72 años que debuta con diplopia binocular progresiva, ptosis palpebral y astenia progresiva a lo largo del día. También reporta sensación de movimiento espontáneo de los músculos al tocarlos o percutirlos, que no le resulta doloroso pero sí molesto y que ha ido incrementándose a lo largo de los meses hasta hacerse mucho más notables.
RESULTADOS
A la exploración destaca ptosis palpebral de predominio derecho, que mejora notablemente con el test del hielo y que empeora con maniobras de fatigabilidad, (al igual que la diplopia). Con la percusión muscular se palpa la contracción del músculo, que claramente no es un rodete miotónico. Analítica incluido estudio de función tiroidea sin hallazgos patológicos. En estudio ampliado se detecta positividad de Acs anti-Receptor de Ach. En TC de tórax no se objetiva timo. EMG compatible con rippling muscle disease, asociada a miastenia ocular. Control sintomático aceptable con corticoides.
CONCLUSIONES
Los pacientes con asociación de estas 2 entidades presentan ondulación muscular (rippling) inducida por ejercicio y percusión y mialgias, en combinación con síntomas propios de la miastenia gravis (ptosis, diplopia, fatigabilidad muscular, ..). Esta asociación es bastante inhabitual pero fundamental sospecharla y confirmarla para un adecuado abordaje terapéutico, ya que la piridostigmina que usamos en la miastenia puede empeorar la ondulación muscular.
