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Encefalopatía hiperamonémica en pacientes sin hepatopatía conocida: serie de 4 casos

Encefalopatía hiperamonémica en pacientes sin hepatopatía conocida: serie de 4 casos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Mínguez Sabater, Hector; Quintanilla Bordás, Carlos; Domínguez González, Hugo Juan; Guarner Rodríguez de Sanabria, Jerico; García Casanova, Pilar


CENTROS

Servicio de Neurología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia

OBJETIVOS

Descripción de una serie de 4 casos de encefalopatía hiperamonémica (EH) cuya clínica de debut fueron cuadros confusionales recurrentes sin otros signos específicos en pacientes sin hepatopatía conocida.

MATERIAL Y MÉTODOS

Descripción de las características clínicas, etiológicas y pronósticas de 4 casos. Revisión bibliográfica de casos similares.

RESULTADOS

Todos son varones de edad superior a 65 años y se presentaron como cuadros confusionales recurrentes sin otros signos específicos. Ninguno tenía flapping evidente al debut. La etiología de la EH fue: shunt intrahepático en 2 pacientes, shunt extrahepático en uno, y cirrosis no conocida en otro . El retraso diagnóstico desde el debut de síntomas estuvo comprendido entre los 6 meses y 10 años. Todos se trataron con tratamiento médico y/o embolización del shunt cuando era apropiado, lo que condujo a la resolución completa del cuadro clínico. Durante el seguimiento (rango 2 meses a 10 años) ninguno ha tenido nuevos episodios.

CONCLUSIONES

La EH puede debutar como cuadro confusional agudo inespecífico y recurrente. Puede pasar fácilmente desapercibido al atribuirse de forma espuria a otras etiologías. Por ello, ante un cuadro confusional, especialmente si es recurrente y sin etiología clara, se ha de descartar EH, incluso en ausencia de antecedentes de hepatopatía. En nuestra serie, todos los casos sufrieron un retraso diagnóstico considerable, probablemente por la ausencia de flapping y normalidad en pruebas de función hepática al debut. Todos se diagnosticaron con pruebas de imagen. La identificación de la causa es clave pues el tratamiento médico y/o quirúrgico consiguieron resolver todos los cuadros y evitar recurrencias.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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