COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Chavarría Miranda, Alba; Hernández Pérez, Isabel; López Sánz, Cristina; Martínez Pías, Enrique; Martínez Velasco, Elena; Simón Campo, Paula
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid
OBJETIVOS
Los anticuerpos antiGAD-65 se han asociado con múltiples síndromes neurológicos como ataxia cerebelosa, encefalitis límbica, stiff-person síndrome (SPS), epilepsia u opsoclonomioclono.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos el caso de un paciente que desarrolla cuadro de stiff-person de evolución atípica tras debut de encefalitis autoinmune anti-GAD65.
RESULTADOS
Mujer de 49 años, con hipotiroidismo autoinmune, con episodios cacosmia y déjà vu de semanas de evolución. Se realiza resonancia magnética que muestra hiperintensidad en secuencia T2 hipocampal bilateral sugestiva de encefalitis límbica, con anticuerpos antiGAD-65 positivos tanto en líquido cefalorraquídeo como en suero. El bodyTAC no demostró neoplasia concomitante. Electroencefalograma sin anomalías epileptiformes. Se decide inicio de antiepilépticos, corticoides e inmunoglobulinas. Un mes tras el inicio de la clínica desarrolla rigidez de predominio axial y espasmos dolorosos en piernas. A la exploración destaca marcada rigidez en tronco, hiperreflexia de miembros inferiores con clonus y limitación para la deambulación. Se realiza nueva RM que no muestra nuevas lesiones. Ante sospecha de síndrome de persona rígida se pauta tercer ciclo de inmunoglobulinas y diazepam con parcial mejoría de la clínica.
CONCLUSIONES
El síndrome de persona rígida es un trastorno poco frecuente caracterizado por rigidez muscular de predominio axial y espasmos dolorosos. El espectro de manifestaciones es variado (SPS clásico,focal, variante PERM etc) y en parte aún desconocido. En general la rigidez tiene una evolución progresiva a lo largo de años. El diagnóstico requiere alto índice de sospecha y debemos considerar que, aunque suele mostrar un curso insidioso pueden existir casos de rápida evolución de la sintomatología y asociar manifestaciones atipicas.
