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Encefalitis autoinmune por anticuerpos anti-LGI1: ampliando el espectro de las crisis distónicas

Encefalitis autoinmune por anticuerpos anti-LGI1: ampliando el espectro de las crisis distónicas

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Sifontes Valladares, Walter Roger 1; Martín Prieto, Jon 1; Agirre Beitia, Garazi 1; Cabral Martínez, Laura 1; Moreno Estébanez, Ana 1; Díaz Cuervo, Irene 1; González-Pinto González, Tirso 2; Boyero Durán, Sabas 1; Mendibe Bilbao, Mar 1; Rodríguez-Antigüedad Zarrantz, Alfredo 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces; 2. Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo

OBJETIVOS

El espectro clínico de las encefalitis autoinmunes se va ampliando progresivamente por lo que consideramos importante actualizar nuevas formas de presentación clínica de esta entidad.

MATERIAL Y MÉTODOS

Descripción de 2 casos de encefalitis autoinmunes por anticuerpos anti-LGI1.

RESULTADOS

Caso 1. Mujer de 55 años que presenta un cuadro de confusión mental y crisis distónicas cervico-braquiales derechas. RM cerebral normal. V-EEG con ondas theta en región temporal izquierda, sin correlación con los episodios. Tratada con IVIG y rituximab de mantenimiento. Sin nuevos episodios de crisis y mejoria de trastorno cognitivo. Caso 2. Mujer de 47 años que consulta por lagunas mnesicas, trastorno del sueño y crisis distónicas crurales derechas de segundos de duración, con una frecuencia de hasta 40 episodios/día. RM cerebral normal. RM a los 6 meses pérdida de volumen de la cabeza de hipocampo izquierdo. V-EEG con crisis focal temporal izquierda de 20 seg sin expresión clínica. Tratada con IVIG, pulsos de metilprednisolona e inmunosupresión de mantenimiento con azatioprina. Con recuperación del trastorno mnésico y crisis distónicas. Ambos casos con LCR normal y Ac-antineuronales de superficie negativos. Ac-LGI1 positivo en suero a título 1/200 por inmunofluorescencia indirecta.

CONCLUSIONES

La encefalitis anti-LGI1 es una entidad potencialmente grave, cuyo pronóstico puede mejorar con el diagnóstico precoz y el tratamiento inmunosupresor temprano. Aunque en la mayoría de casos las crisis distónicas son faciobraquiales, pueden afectar también a región cervical y a extremidades inferiores. Por tanto, ante crisis distónicas que afecten a cualquier extremidad debe sospecharse esta entidad, especialmente si no presentan correlato electrofisiológico.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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