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Lesión pseudotumoral protuberancial como forma de presentación de Neuro-Behçet

Lesión pseudotumoral protuberancial como forma de presentación de Neuro-Behçet

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Velayos Galán, Alberto 1; Ortega Suero, Gloria 2; Pacheco Jiménez, Marta 2; Navarro Muñoz, Santiago 2; Blanco Vicente, Esther 2; Domingo Santos, Angela 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I.

OBJETIVOS

La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria y multisistémica, cuyo sustrato patogénico es una vasculitis habitualmente de vasos de pequeño calibre. Dentro de sus manifestaciones neurológicas parenquimatosas, la afectación troncoencefálica es la más frecuente.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 18 años que consulta por dos episodios de déficit neurológico focal de topografía troncoencefálica de varios días de duración en un lapso de 8 meses. Asocia úlceras dolorosas recurrentes en región oral y genital desde hace al menos 2 años. En la exploración se objetiva paresia de la abducción de ambos ojos y paresia facial derecha leve.

RESULTADOS

En la RM cerebral se visualiza lesión protuberancial pseudotumoral con realce estriado, así como una pequeña lesión gliótica mesencefálica hipointensa en T1. El estudio analítico de exclusión de sangre y LCR fue normal incluido HLA B51 negativo. El test de patergia fue negativo. Se pautó pulsoterapia esteroidea seguida de tapering lento con mejoría parcial. Ante la sospecha de Neuro-Behçet (NEB), se inicia tratamiento modificador con infliximab y metotrexate de acuerdo con Reumatología con buena evolución clínico-radiológica tras 1 año de seguimiento.

CONCLUSIONES

El diagnóstico diferencial de lesiones troncoencefálicas recurrentes es esencial para un correcto abordaje terapéutico. El hallazgo radiológico más frecuente en un brote de NEB es una lesión pseudotumoral en la región superior del troncoencéfalo de márgenes imprecisos y con realce tras contraste. Con el tiempo estas lesiones evolucionan a agujeros negros en un 75% de los pacientes.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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