COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Marín Conesa, Ester 1; Gómez López, Eliot 1; Pellicer Espinosa, Isabel 1; Martínez Zarco, Maria 1; Giménez López, Elena 2; Rodríguez García, Jose Manuel 1; Marín Marín, Jose 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Reina Sofía; 2. Servicio: Neurofisiología. Hospital General Universitario Reina Sofía
OBJETIVOS
El síndrome de persona rígida es una enfermedad rara del sistema nervioso central, caracterizada por rigidez progresiva y espasmos musculares. 60-80% tienen anticuerpos anti GAD positivos y 10% tienen anticuerpos anfifisina.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 58 años de Guinea Ecuatorial que comenzó con debilidad de las extremidades inferiores, rigidez y dolor de la musculatura axial que progresó en el tiempo, con muchas caídas accidentales necesitando muletas para caminar. En la exploración presentaba hiperlordosis, rigidez e hipertrofia de músculos paravertebrales dorso-lumbares y espasmos musculares dolorosos de los músculos espinales y abdominales, signo de Hoffmann positivo bilateral, dismetría en extremidades superiores y ataxia de la marcha (más inestabilidad de la atribuible a la rigidez de miembros inferiores).
RESULTADOS
La analítica reveló anticuerpos positivos anti-GAD, anti-tiroperoxidasa y anti-gástrica ATPasa. El EMG mostró actividad motora continua. Se realizó el diagnóstico de persona rígida con afectación cerebelosa. El tratamiento con inmunoglobulina y plasmaféresis no tuvo éxito, se observó alguna mejoría con 1 g / día de metilprednisolona durante 5 días. Sin embargo, los síntomas persistieron, asociando disfonía y disnea con un patrón restrictivo en la espirometría (debido a la rigidez torácica). Finalmente, se decidió comenzar el tratamiento con rituximab con una gran mejoría de los síntomas.
CONCLUSIONES
Este síndrome es infrecuente, y menos aún asociado a componente cerebeloso. En este caso, los tratamientos habituales fueron ineficaces, por lo que se progresó a otros de segunda línea. Es importante tener en cuenta que la sintomatología guía al médico a tomar esta decisión y no la presencia de anticuerpos positivos.
