COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Horna Cañete, Laura 1; Sancho Saldaña, Agustin 1; Lázaro Romero, Alba 1; Saldaña Inda, Ignacio 1; Aulés Leonardo, Anuska 2; De Rueda Ciller, Beatriz 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet; 2. Servicio: Hematología. Hospital Universitario Miguel Servet
OBJETIVOS
La Linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una patología inmunomediada infrecuente, producida por un defecto en la muerte dirigida y los controles inhibitorios de células NK y células T citotóxicas, con producción excesiva de citocinas y acumulación de células T activadas y macrófagos. La afectación neurológica se da hasta en el 25% incluyendo coma, crisis, meningitis, encefalomielitis o hemorragias.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se presenta caso de mujer de 72 años con LHH que ingresa por cuadro de deterioro general, febrícula, naúseas y vómitos.
RESULTADOS
Durante el ingreso empeoramiento clínico progresivo con sospecha de progresión de su enfermedad primaria. Como parte del estudio, se solicita Resonancia magnética cerebral con hallazgo de focos de hiperseñal en T2 en sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios cerebrales, cerebelo, periventricular, yuxtacortical y tálamos sin alteraciones en DWI ni captación de gadolinio. A nuestra valoración, consciente, desorientada en tiempo, colaboradora y con compromiso de memoria inmediata. Se plantea como diagnóstico diferencial: encefalopatía en contexto de LHH, encefalitis vírica o linfomatosis cerebral. En punción lumbar: 23 células (95% linfos), 0’88 proteínas, glucemia/glucorraquia <0.4, DNA VEB suero 40 copias/mL y 5000 copias/mL en Líquido Cefalorraquídeo. Se considera como diagnóstico más probable la progresión cerebral de LHH, descartándose la biopsia cerebral por pronóstico de la paciente e iniciándose QT intratecal, con mejoría parcial neurológica.
CONCLUSIONES
La LHH es un proceso infrecuente pero con alta mortalidad sin tratamiento adecuado. La afectación del SNC asocia peor pronóstico. El tratamiento indicado sería el del propio síndrome con QT intratecal intensiva, por ello es fundamental un diagnóstico y tratamiento precoz.
