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Linfoma dural de la zona marginal IgG4 positivo: una casa infrecuente de crisis focales

Linfoma dural de la zona marginal IgG4 positivo: una casa infrecuente de crisis focales

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Sainz Amo, Raquel; Pian Arias, Hector; Carretero Barrio, Irene; Baena Álvarez, Belen; Gómez Corral, Jorge; Celdrán de Castro García, Adriana; Carrasco Moro, Rodrigo; López Gutiérrez, Maria; García Cosío, Monica; Buisán Catevilla, Francisco Javier; García Barragán, Nuria


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal

OBJETIVOS

Los linfomas durales de la zona marginal (LZM) representan un grupo poco común de linfomas de células B de bajo grado que radiológicamente son similares a los meningiomas. La expresión de IgG4 en estos linfomas se ha descrito recientemente, haciendo plantearse el diagnostico diferencial con la enfermedad relacionada con IgG4.

MATERIAL Y MÉTODOS

Una mujer de 73 años sin antecedentes previos de epilepsia acude a Urgencias por crisis focales agrupadas de origen frontal con extensión de brozo derecho y flexión del brazo izquierdo, requiriendo benzodiacepinas y fenitoína intravenosa para control. La exploración neurológica mostró disfunción frontal con inatención, ecolalia y perseverancia, anosognosia y dificultad para la planificación motora, conceptualización, sensibilidad a la interferencia y control motor.

RESULTADOS

Las crisis se controlaron con fenitoína oral. Una RMN craneal mostró una lesión leptomeníngea frontal izquierda con realce homogéneo tras administración de gadolinio. Con estos hallazgos, el diagnostico radiológico de presunción fue meningioma en placas. Se realizó cirugía de la lesión. El examen histológico reveló un infiltrado denso de linfocitos B con numerosas células IgG4 positivas presentando además reordenamiento clonal de la región variable IGH, siendo el diagnóstico final LZM. El estudio se completó con PET-TAC y biopsia de médula ósea que no mostraron alteraciones. Después de un año de seguimiento la paciente no ha presentado nuevas crisis.

CONCLUSIONES

Los LZM IgG4 positivos son una neoplasia meníngea rara. Pueden debutar con crisis focales y deben ser considerados en el diagnóstico diferencial de los tumores meníngeos, ya que tienen buen pronóstico a largo plazo con cirugía local.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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