COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Torres Iglesias, Gabriel 1; Tallón Barranco, Antonio 2; Alba Suarez, Elda 2
CENTROS
1. Grupo de Neurología y Enfermedades Cerebrovasculares. Área de Neurociencias del Instituto para la Investigación Sanitaria del Hospital la Paz – IdiPAZ. Hospital Universitario La Paz. Universidad Autónoma de Madrid; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz
OBJETIVOS
Describir las características demográficas, manifestaciones clínicas, tratamiento y evolución de pacientes diagnosticados de síndrome paraneoplásico neurológico (SPN) por anticuerpos anti Zic4 (Ac Zic4) aislados.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión sistemática de la literatura incluyendo reporte de los casos publicados (PubMed; 26-05-2020), y aporte de tres nuevos casos diagnosticados en un hospital de tercer nivel. Se analizaron características demográficas, SPN predominante, neoplasia asociada, tratamiento y evolución.
RESULTADOS
Estudiamos un total de 19 pacientes: la mayoría varones (72,2%), mediana de edad de 64 años (40-94). El SPN predominante más frecuente fue la degeneración cerebelosa (68,5%), seguido de la polineuropatía sensitiva subaguda (15,7%) y del SPN multifocal (10,5%). En un 78,9 % de los pacientes se relacionó con tumor, siendo el más común el cáncer de pulmón de células pequeñas (52,6%). No llegó a demostrarse neoplasia asociada en un 21,1% de los casos. El SPN se presentó antes del diagnóstico del tumor en el 53,8% de los pacientes. Se reportó el régimen terapéutico en 7 de los 19 casos. Los tratamientos inmunoterápicos más utilizados fueron los corticoides (71,4%), seguidos de inmunoglobulinas (42,9%) y plasmaféresis (14,3%) en segunda línea. Un 71,4% recibió tratamiento dirigido contra la neoplasia. El 85,7% de los pacientes respondieron al tratamiento, la mayoría de ellos mejoraron, pero sin resolución completa de síntomas (57,1%). Fallecieron un 28,6% de los tratados.
CONCLUSIONES
Los SNP relacionados con Ac Zic4 se presentan generalmente como una degeneración cerebelosa asociada a una neoplasia, la mayoría de las veces un cáncer de pulmón de células pequeñas, con buena respuesta al tratamiento inmunoterápico precoz.
