COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Figueroa Arenas, Maria Alexandra 1; Rozon González, Mirian 2; Guijarro Castro, Cristina 2; Traba López, Alfredo 3; Ochoa Mulas, Marta 2
CENTROS
1. Servicio: En el Paro actualmente. En el Paro actualmente; 2. Servicio de Neurología. Hospital de Madrid; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital de Madrid
OBJETIVOS
Presentar un caso clínico de Síndrome de POEMS asociado a enfermedad de Castleman junto con revisión de la literatura.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente varón de 37 años, con antecedente de tabaquismo 30 cigarrillos/día. Diagnosticado de Enfermedad de Castleman (EC) multicéntrica en Enero de 2017 sin respuesta Siltuximab y con respuesta parcial a Rituximab. En Junio de 2020 inicia clínica sensitiva en extremidades inferiores con diagnóstico de Polineuropatía sensitiva-motora.Ante la sospecha de un Síndrome de POEMS (SP), se completa estudio.
RESULTADOS
Ecografía abdominal: hemangioma hepático Bioquímica y pruebas hormonales: Hiperprolactinemia leve e hipertrigliceridemia. Persistencia de Policitemia y trombocitosis ya conocidos. Biopsia medular: plasmocitosis del 3%
CONCLUSIONES
El SP es una enfermedad infrecuente, paraneoplasica, que asocia discrasia de células plasmáticas. La prevalencia en Japón en el 2003 de 0.3 por 100000 habitantes. Se caracteriza por una Polineuropatia (PNP) sensitiva-motora que puede ir acompañada de organomegalia, endocrinopatías, proteína M, afectación cutánea y elevación el factor de crecimiento del endotelio vascular, este ultimo importante en su patogenia, siendo el causante de la PNP generando edema endoneural. Un 11-30% puede presentar Enfermedad de Castleman (SP-EC), que se caracteriza por inicio más temprano de la clínica, más síntomas constitucionales y una PNP de menor severidad que el SP. Además los pacientes con SP-EC suelen tener anemia y aumento de la proteína C reactiva. El tratamiento de SP-EC es similar al SP, se basa en quimioterapeuticos alquilantes, pero se ha observado una mejor respuesta a la Talidomia y una mejoría importante de la PNP al trasplante de células hematopoyeticas.
