Síntomas neurológicos funcionales al debut de Enfermedad de Creutzfeld-Jacob esporádica. Serie de casos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Gómez Mayordomo, Victor Antonio 1; Kojovic , Maja 2; Ibrulj , Sandro 2; López Valdés, Eva 3; Alonso Frech, Fernando 3; Horga Hernández, Alejandro 3; Fernández Rodríguez, Rebeca 4; Pareés Moreno, Isabel 5


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Clínica La Milagrosa; 2. Servicio: Neurology. Ljubljana University Medical Centre; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 4. Servicio de Neurología. Hospital La Luz; 5. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal

OBJETIVOS

Las maniobras de distraibilidad e inconsistencia en la exploración física son datos que apoyan el diagnóstico de los trastornos neurológicos funcionales (TNF). No obstante, la presencia de estos signos puede objetivarse en otras enfermedades neurológicas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Serie de casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) esporádica con signos funcionales predominantes en su debut.

RESULTADOS

Paciente 1. Varón de 49 años que consulta por movimientos anormales en pierna y brazo izquierdos. En la exploración presenta claudicación en bloque de la extremidad, temblor variable, distraible, con acompasamiento y cese con movimiento balísticos contralaterales. Al mes progresa a síndrome corticobasal izquierdo. Paciente 2. Mujer de 55 años que presenta temblor brusco e inquietud en brazo izquierdo. En la exploración se objetiva habla infantil, claudicación en bloque de la extremidad, temblor distraíble y signo de Hoover en pierna izquierda. A los dos meses progresa a síndrome corticobasal izquierdo. Paciente 3. Varón de 63 años que consulta por movimientos anormales en mano derecha tras traumatismo leve. La exploración muestra temblor en mano derecha con distraibilidad y acompasamiento, movimientos erráticos de la mano en reposo. Al mes progresó a disartria grave, distonía de la mano y ataxia. Los tres pacientes cumplieron criterios de probable ECJ esporádica y fallecieron a los 2-3 meses de evolución, confirmándose el diagnóstico por autopsia en uno de ellos.

CONCLUSIONES

Los signos positivos característicos de TNF se pueden observar en otras patologías, algunas tan graves como las enfermedades priónicas, especialmente si existe afectación del lóbulo parietal. Es importante interpretar estos signos en el contexto clínico adecuado.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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