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Sindrome de Doose y clasificación de las crisis atonicas en la infancia

Sindrome de Doose y clasificación de las crisis atonicas en la infancia

COMUNICACIÓN ORAL | 26 noviembre 2021, viernes | Hora: 15:00

AUTORES

Martín Carretero, Maria; Iglesias Tejedor, Maria; León Alonso-Cortés, Jose Miguel; Ayuso Hernández, Marta; Abete Rivas, Margely; Cea Cañas, Benjamin


CENTROS

Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario de Valladolid

OBJETIVOS

Enmarcar episodios paroxisticos en un síndrome epiléptico concreto, y optimizar el tratamiento en función de los resultados.

MATERIAL Y MÉTODOS

Paciente varon de 6 años con antecedentes personales de capacidad intelectual límite con afectación global de los aprendizajes y crisis mioclonicas en tratamiento con levetiracetam y clobazan. Presenta aumento de crisis a pesar de modificación de antiepilepticos (levetiracetam, clobazam y valproato) descritas como episodios de 15 segundos de duración con hipotonia cervical y espasmo tonico de extremidades superiores, asociando desconexión del medio e incontinencia de esfinteres. Ingresa para completar estudio por videoelectroencefalografía (V-EEG) de 24h y control de crisis.

RESULTADOS

El registro muestra un trazado basal en vigilia y sueño poco evolucionado y lentificado. Durante la vigilia y fundamentalmente en sueño, se observan descargas generalizadas de punta-onda (PO) a 2-3Hz periódicas cada 4 minutos sin clinica. Se observan varios tipos de crisis, las más llamativas, con caída brusca de cabeza, posición tónica breve seguida de mioclonias en miembro superior derecho coincidentes con PO a 2-3Hz que se continúan de ondas delta difusas (postcritico). Asímismo, se registran descargas de polipunta-onda acompañadas de mioclonias palpebrales. Estos hallazgos son compatibles con un sindrome de Doose, habiendose demostrado crisis mioclónicas en racimos y crisis mioclónico-astáticas.

CONCLUSIONES

La monitorizacion V-EEG de larga duración nos permite estudiar en profundidad a los pacientes con descompensación de epilepsia, permitiendo aproximar el diagnóstico hacia una determinada encefalopatía epiléptica y hacer un diagnostico diferencial con otras epilepsias que cursan con crisis clinicamente similares pero con distinciones en la frecuencia de los episodios y patrones electroencefalográficos.

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