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Miastenia gravis y miopatía secundaria al tratamiento con inhibidores del punto de control inmunitario

Miastenia gravis y miopatía secundaria al tratamiento con inhibidores del punto de control inmunitario

COMUNICACIÓN ORAL | 03 noviembre 2023, viernes | Hora: 15:30

AUTORES

Marco Cazcarra, Carla 1; Simó Parra, Marta 1; Alemany Martí, Montserrat 1; Casasnovas Pons, Carlos 1; Domínguez Rubio, Raul 1; Nedkova Hristova, Velina 1; Povedano Panadés, Monica 1; Arroyo Pereiro, Pablo 1; Vilariño Quintela, Noelia 2; Calvo Campos, Mariona 3; Martin Liberal, Juan Jesus 4; Brenes Castro, Jesus 5; Bruna Escuer, Jordi 1; Velasco Fargas, Roser 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge; 2. Servicio: Neurociencias. Institut Català d'Oncología l'Hospitalet (ICO); 3. Servicio: Neurociencias. Institut Català d'Oncologia Badalona (ICO); 4. Servicio de Neurología. Institut Català d'Oncología l'Hospitalet (ICO); 5. Servicio: Oncología Médica. Institut Català d'Oncología l'Hospitalet (ICO)

OBJETIVOS

Descripción clínica y electrofisiológica de una serie de casos de miopatía y miastenia gravis (MG) por inhibidores de punto de control inmunitario (ICI).

MATERIAL Y MÉTODOS

Revisión retrospectiva (2017-2023) de pacientes diagnosticados de miopatía y/o MG por ICI en nuestro centro. Se comparan las características clínicas, neurofisiológicas y pronósticas de ambas entidades.

RESULTADOS

Hemos diagnosticado un total de 12 pacientes, 6 (50%) con miopatía, 2 (17%) con MG y 4 (33%) con miopatía + MG. La mayoría hombres (n=10, 83%) con una edad media de 73 [64-85] años. La mayoría habían recibido antiPD1 (n=8,67%), de forma única (n=6,50%). Todas las miopatías, con o sin MG, ocurrieron de media tras 2 ciclos [1-3]. No identificamos diferencias en la forma de presentación entre los que debutaron como MG (±miopatía) (n=6) o miopatía exclusiva (n=6), siendo la clínica ocular (92%), bulbar (83%), la debilidad proximal (67%) y la miocarditis (83%) muy frecuentes. En los pacientes con miopatía (n=10), los niveles de CK resultaron superiores en los pacientes con miopatía sin MG (5103±6501 vs 1441,5±1674 U/L, p=0.04). La estimulación repetitiva a 3Hz resultó normal en todos los pacientes con MG. El jitter fue patológico en el 75% de los pacientes a los que se le realizó. No identificamos diferencias en la supervivencia de los pacientes (MG ± miopatía: 125[49-850] vs miopatía exclusiva: 247[8-499] días,p=0.8).

CONCLUSIONES

La miopatía con o sin MG por ICI es clínicamente indistinguible. Mayores niveles de CK orientarían a una miopatía exclusiva. La estimulación repetitiva a 3Hz es poco sensible para identificar la MG por ICI.

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