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Patrón de metabolismo cerebral en pacientes con ELA de inicio bulbar: a propósito de dos casos

Patrón de metabolismo cerebral en pacientes con ELA de inicio bulbar: a propósito de dos casos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Espinoza Vinces, Christian 1; Villino Rodríguez, Rafael 1; Abedrabbo Lombeyda, Farid 1; Pérez Prol, Cristina 1; Atorrasagasti Villar, Ainhoa 1; Gimeno Rodríguez, Maria del Mar 1; null, Javier 2; null, Mario 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra; 2. Servicio: Medicina Nuclear. Clínica Universitaria de Navarra

OBJETIVOS

Describir dos casos de ELA de inicio bulbar, con patrones metabólicos no descritos.

MATERIAL Y MÉTODOS

Caso 1.Mujer de 71 años que consulta por una disartria aislada de seis meses de evolución.La exploración física mostró únicamente una leve disartria. Inicialmente, tras un extenso estudio que incluyó punción lumbar no se pudo establecer un diagnóstico definitivo.Únicamente la RM cerebral mostró una atrofia frontotemporal, con predominio temporal.Una valoración cognitiva fue normal. A los dos años,además del empeoramiento de la disartria se objetivó hiperreflexia en extremidades izquierdas.El estudio neurofisiológico reveló compromiso de motoneurona inferior predominantemente bulbar,pero también a nivel lumbar y cervical. Se estableció un diagnóstico de ELA. Caso 2.Mujer de 66 años con un cuadro de disartria aislada progresiva de dos años de evolución.Posteriormente,se añadió incontinencia emocional y leve disfagia para líquidos. Los estudios neurofisiológicos no mostraron alteraciones.A los 3 años de haberse iniciado los síntomas se apreciaron fasciculaciones linguales con confirmación neurofisiológica.Un año después aparecieron datos de afectación de motoneurona inferior en las extremidades.Se estableció un diagnóstico de ELA.

RESULTADOS

El estudio de PET cerebral con 18F-FDG del Caso 1 mostró hipometabolismo en la corteza frontotemporal bilateral, con marcado predominio en los polos temporales. El Caso 2 presentó un hipometabolismo del polo temporal anterior izquierdo. Estudio C9orf72, y TARBDP negativos en ambos casos.

CONCLUSIONES

El hipometabolismo en corteza motora y premotora es el patrón más frecuentemente descrito en ELA. Nuestro reporte describe un patrón no previamente descrito, por tanto, la PET cerebral con 18F-FDG puede ser útil en casos con evolución atípica.


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