COMUNICACIÓN ORAL | 03 noviembre 2023, viernes | Hora: 19:30
AUTORES
López Martínez, Maria Jose 1; de la Casa Fages, Beatriz 2; Jiménez Almonacid, Justino 3; Rábano Gutiérrez, Alberto 4
CENTROS
1. Servicio: Banco de Tejidos Neurológicos CIEN. Fundación Centro de Investigación de Enfermedades Neurológicas; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL GENERAL GREGORIO MARAÑÓN; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE; 4. Servicio: Neuropatología. Fundación CIEN
OBJETIVOS
Nuestro trabajo persigue profundizar en el conocimiento de las taupatías atípicas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de un caso clinicopatológico.
RESULTADOS
Un hombre de 76 años, sin antecedentes médicos de interés, desarrolla un síndrome parkinsoniano atípico, con trastorno de la marcha precoz y deterioro cognitivo. El cuadro clínico progresa lo largo de 7 años, hasta el fallecimiento del paciente. En el estudio neuropatológico destacan la atrofia del núcleo subtalámico, de la sustancia negra rostral y del globo pálido interno, así como imágenes de degeneración grumosa en el núcleo dentado del cerebelo. Además, se objetivan pérdida neuronal y gliosis en el hipocampo y en el giro dentado, con inclusiones esféricas y ligeramente basófilas en las neuronas de la capa granular, que recuerdan a las propias de la Enfermedad de Pick. El estudio inmunohistoquímico revela depósito de tau en forma de astrocitos en penacho, coiled bodies e inclusiones neuronales, con una distribución similar a la observada en la parálisis supranuclear progresiva. Se evidencia que las inclusiones neuronales descritas en el giro dentado del hipocampo son positivas con la inmunotinción para tau 4R y negativas para tau 3R.
CONCLUSIONES
La taupatía con inclusiones esféricas inmunorreactivas para tau 4R en hipocampo, constituye una peculiar variante neuropatológica de reciente descripción, con solo 4 casos recogidos en la literatura. Su identificación contribuye a la expansión del espectro de las taupatías 4R y resulta relevante para definir su importancia clínica.
