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Caracterización clínica de 64 pacientes con anticuerpos contra la proteína ácida fibrilar glial (GFAP)

Caracterización clínica de 64 pacientes con anticuerpos contra la proteína ácida fibrilar glial (GFAP)

COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2024, miércoles | Hora: 17:30

AUTORES

Fonseca Perez, Elianet 1; Cabrera Maqueda, Jose Maria 1; null, Victoria 2; Ruiz García , Raquel 3; null, Laura 3; Álvarez Bravo , Gary 4; Sedano Tous, Maria Jose 5; Olivé Cirera , Gemma 6; null, Maria Teresa 7; Sebastian Torres, Berta 8; Venegas Perez, Begona 9; Silvarrey Rodriguez, Saul 10; Izquierdo García , Cristina 11; Velasco Fargas, Roser 12; null, Elena 13; Gállego Perez de Larraya, Jaime 14; Ruiz Palomino , Maria Pilar 15; Ros Segura, Marta 16; Calles Hernández, Carmen 17; Massot Cladera, Margarita 18; Ruiz Ortiz, Mariano 19; null, Carmen 20; Riverol Fernández, Mario 14; Lazaro Romero, Alba 21; Torres Iglesias, Gabriel 22; null, Maria 1; null, Thais 23; Saiz Hinarejos, Albert 1; null, Josep 1; null, Francesc 1; Martínez Hernández, Eugenia 1


CENTROS

1. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio de Neurología. Hospital Quirón; 3. Servicio: Inmunología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 4. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital Universitari de Girona Dr. Josep Trueta r Centro de Barcelona; 5. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 6. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS)-Caixa Research Institute (CRI-Hospital Parc Taulí; 7. Servicio de Neurología. Hospital San Pedro; 8. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet; 9. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias; 10. Servicio de Neurología. Hospital de Basurto; 11. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol; 12. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge; 13. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Cáceres; 14. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra; 15. Servicio de Neurología. Hospital Obispo Polanco, Teruel; 16. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Parc Taulí; 17. Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Son Espases; 18. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Son Espases; 19. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 20. Servicio: Neuro-Oftalmología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 21. Servicio de Neurología. Hospital de Alcañiz; 22. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz; 23. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital de Sant Joan de Dèu

OBJETIVOS

Describir las características clínicas, tratamiento y pronóstico de una cohorte de pacientes con anticuerpos anti-GFAP.

MATERIAL Y MÉTODOS

Revisión retrospectiva de pacientes con muestras estudiadas en nuestro laboratorio y anticuerpos anti-GFAP positivos (2016-2024). La información clínica se obtuvo mediante cuestionarios estructurados. Se excluyeron casos con información insuficiente o con otros anticuerpos concomitantes.

RESULTADOS

64 pacientes (46 hombres [72%]), edad mediana 54 años (IQR: 41-70). Siete (11%) habían tenido episodios neurológicos previos (6 inflamación focal del SNC de causa no filiada, 1 encefalitis NMDAR), 9 (14%) enfermedades autoinmunes, y 12 (19%) neoplasias (6 pacientes tratados con inhibidores del punto de control inmunitario y 3 con diagnóstico de novo). Todos tuvieron los anti-GFAP positivos en LCR y 9/42 (21%) también en suero. Los cuadros clínicos fueron meningoencefalitis (48 [75%]; 13 con mielitis asociada), encefalitis (7 [11%]), romboencefalitis (5 [8%]), mielitis (2 [3%]) y neuropatía óptica (2 [3%]). El LCR era inflamatorio en 56/58 (97%), y la RM cerebral anormal en 37/61 (61%). Mediana de mRS al nadir 5 (IQR: 3-5) y 20/53 (31%) requirieron ingreso en UCI. Fueron tratados con corticoides 55/61 (90%) y 20/61 (31%) recibieron inmunomodulador adicional. Tras una mediana de seguimiento de 5 meses (IQR: 2-22), la mediana de mRS era 3 (IQR: 1-5), 40/57 (70%) pacientes mejoraron (12 completa, 28 parcialmente) y 7/57 (12%) fallecieron (4 [57%] relacionado con el cuadro neurológico).

CONCLUSIONES

En esta cohorte con anticuerpos anti-GFAP aislados la mayoría de pacientes presentaron meningoencefalitis con curso monofásico. A pesar del tratamiento un tercio no mejoraron o fallecieron.

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