COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2024, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
León Ruiz, Moises 1; Lorenzo Diéguez, Manuel 2; Martínez Pérez, Maria Almudena 3; Santiago Pérez, Susana 3; Lacruz Ballester, Laura 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Severo Ochoa; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz; 3. Servicio: . Hospital Universitario La Paz
OBJETIVOS
Presentamos una granulomatosis con poliangeítis eosinofílica (GPAE) donde el electroneurograma-electromiograma (ENG-EMG) fue la clave diagnóstica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 65 años, con rinitis crónica+pólipos nasales y EPOC reagudizador con 3 ingresos previos (con infiltrados pulmonares no cavitados en TAC pulmonar), traído a Urgencias por un cuadro de 20 días de parestesias y debilidad de MSD, después MSI, y finalmente MMII. La exploración reveló paresia distal asimétrica de MSI y MMII (> derecho) (4/5), con hipoestesia tactoalgésica en MMII. Se solicitaron pruebas complementarias.
RESULTADOS
ENG-EMG: mononeuritis múltiple (MM) sensitivo-motora axonal aguda sobreañadida a polineuropatía-miopatía difusa leve. Analítica: eosinofilia (3670/µL), ANCA anti-MPO positivos (>100UI/mL) e insuficiencia renal ([Cr] 3.5 mg/dL). RM: descartó mielopatía. Biopsia renal: glomenuronefritis focal necrosante. Tras diagnóstico de GPEA,4 se iniciaron metilprednisolona+ciclofosfamida IV, y posteriormente prednisona+azatioprina VO. Con resolución de la eosinofilia, mejoría de la función renal ([1.75] mg/dL) y la debilidad, persistiendo leve paresia del MSI.
CONCLUSIONES
La GPAE es una vasculitis de pequeño vaso asociada anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) en el 30-45% de casos, pudiendo producir neuropatía vasculítica. El patrón más frecuente es la MM seguida de la polineuropatía asimétrica (ambas sensitivo-motoras axonales). La GPAE es la única vasculitis sistémica donde la MM es criterio diagnóstico, ocurriendo más frecuentemente si ANCA positivos.6 La proteína catiónica de eosinófilos facilitaría la degeneración de las fibras nerviosas.7 También es frecuente la afectación muscular y puede coexistir o no con la afectación nasal/pulmonar.1 Ante un paciente con MM, EPOC y poliposis nasal debemos sospechar una GPAE siendo el ENG-EMG fundamental para un diagnóstico precoz.
