COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2024, viernes | Hora: 17:30
AUTORES
Arranz Horno, Paula 1; Vilaseca Jolonch, Andreu 1; null, Ana 1; Sanz Martínez, Maria Teresa 2; Viñas Giménez, Laura 2; Alcalá González, Luis 3; Ariño Rodríguez, Helena 1; Montalbán Gairín, Xavier 1; Malagelada Prats, Carolina 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 2. Servicio: Inmunología. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 3. Servicio: . Hospital Universitari Vall d'Hebron
OBJETIVOS
La dismotilidad gastrointestinal autoinmune (en inglés, nAGID), es una entidad poco frecuente de disautonomía limitada, que en los casos más graves, puede producir pseudo-obstrucción intestinal crónica (en inglés, CIPO). Nuestro objetivo es describir las respuestas a tratamiento inmunosupresor en tres pacientes con CIPO secundario a AGID.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de tres casos consecutivos diagnosticados en un hospital de referencia para trastornos graves de motilidad digestiva durante el año 2023. Se recogieron variables clínicas y demográficas, así como resultados de estudios radiológicos y anatomopatológicos. Se definieron como objetivos principales la respuesta clínica y radiológica al tratamiento inmunosupresor.
RESULTADOS
Se incluyeron tres pacientes con CIPO asociado a nAGID, refractario a tratamientos previos. En dos de ellos se realizó biopsia de yeyuno, observándose ganglionitis mientérica. El primer paciente era un hombre de 35 años que presentó nAGID sin marcadores serológicos de autoinmunidad, concomitantemente con miastenia gravis asociada a timoma, y la nAGID respondió a vedolizumab. El segundo caso era una mujer de 18 años con nAGID asociada a anti-Hu no paraneoplásica, que consiguió remisión clínica tras tratamiento con rituximab. La tercera paciente fue una mujer de 60 años que presentó nAGID asociada a anti-Hu paraneoplásica (cáncer de pulmón de célula pequeña) sin respuesta a ciclofosfamida y finalmente falleció.
CONCLUSIONES
Nuestros hallazgos enfatizan la potencial eficacia de rituximab y vedolizumab en el manejo de la dismotilidad gastrointestinal autoinmune con pseudo-obstrucción intestinal crónica, especialmente en casos refractarios. Aunque es necesaria una muestra mayor, estos tratamientos podrían considerarse opciones válidas dentro del espectro terapéutico de dichos pacientes.
