COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Ibáñez Gabarrón, Luis 1; García Egea, Gloria 2; Hernández Clares, Rocio 1; Arnaldos Illán, Pedro Lucas 1; Herrero Bastida, Pablo 3; Valero López, Angel 1; Sánchez García, Carmen Maria 1; Llorente Iniesta, Maria Esther 1; Martínez García, Francisco 1; Torres Núñez, Diego 1; Miñano Monedero, Ramon 1; Galdo Galián, David 1; Belmonte Hurtado, Irene 1; Gañán Albuisech, Laura 4; Lara Lozano, Juan David 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 2. Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Castillo; 3. Servicio de Neurología. Hospital Rafael Méndez; 4. Servicio: Otorrinolaringología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca
OBJETIVOS
Describir clínica, radiológica, analítica y anatomopatológicamente una serie de casos con diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) que debuta con manifestaciones neurooftalmológicas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de ER-IgG4 con manifestaciones neurooftalmológicas de debut entre los años 2015/2023 en la consulta de Neuroftalmología de un centro de tercer nivel.
RESULTADOS
9 pacientes (5 varones), edad media de debut 46 años (31 a 64). 7 pacientes presentaron oftalmoparesia debido a afectación de nervios oculomotores (4 paquimeningitis asimétrica afectando a seno cavernoso, uno debido a pseudotumor inflamatorio con afectación del clivus, otro sinupatía inflmatoria con extensión a seno cavernoso y otro RM normal). Un paciente presentó oftalmoparesia por orbitopatía inflamatoria y otro una neuropatía óptica compresiva. 7 pacientes tenían niveles de IgG4 en suero elevados (entre 143 – 438 mg/dl). En 5 de los casos se realizó biopsia, cumpliendo en 4 de ellas criterios histológicos. 2 casos cumplen criterios definitivos, 2 probable y 5 posible. 8 de los pacientes se trataron con esteroides con mejoría y 3 de ellos recibieron inmunosupresión con Rituximab.
CONCLUSIONES
La ER-IgG4 es una enfermedad fibroinflamatoria sistémica inmunomediada responsable de manifestaciones neurooftalmológicas variadas. El diagnóstico de sospecha se apoya en la clínica, examen físico, hallazgos radiológicos y analíticos, siendo importante el diagnóstico anatomopatológico de cara a un tratamiento precoz eficaz evitando daño irreversible.
