COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Murillo Olaizola, Ane; null, Andreu; null, Carlos; null, Teresa; null, Manuel; null, Lidia; null, Ana; null, Daniel; null, Lourdes ; null, Xavier; null, Helena
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d'Hebron
OBJETIVOS
La encefalitis por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (EA-NMDAR) es la encefalitis autoinmune más frecuente, desencadenada por un teratoma ovárico en un 40% de los casos. En este trabajo se describe la relación entre el teratoma ovárico con componente inflamatorio y el desarrollo de EA-NMDAR.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se describe un caso de EA-NMDAR en una paciente con teratoma ovárico bilateral metacrónico y el estudio patológico de los dos tumores.
RESULTADOS
Mujer de 37 años con antecedente de teratoma de ovario quístico maduro diagnosticado tras torsión ovárica en 2009. Acude a urgencias por sintomatología psicótica e insomnio grave de dos semanas de evolución. A pesar de tratamiento antipsicótico, presenta progresión clínica llegando a requerir ingreso en UCI por estado epiléptico no convulsivo. Se detectan anticuerpos anti-NMDAR en suero y en líquido cefalorraquídeo, además de bandas oligoclonales en LCR. Bajo el diagnóstico de EA-NMDAR, el cribaje tumoral objetiva una masa ovárica izquierda por lo que se realiza anexectomía urgente. Asimismo, recibe metilprednisolona a altas dosis e inmunoglobulina endovenosas, Rituximab y Tocilizumab. Tras 35 días del inicio del tratamiento, presenta progresiva mejoría clínica hasta recuperar el estado basal. El estudio patológico muestra un teratoma inmaduro, con tejido neuroglial e infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y polimorfonuclear circundante; a diferencia del teratoma recuperado del 2009. El análisis genético del teratoma inmaduro no reveló mutaciones somáticas en los genes GRIN.
CONCLUSIONES
La presencia de un teratoma ovárico conlleva un riesgo elevado de EA-NMDAR si existe tejido neuroglial con potencial inmunogénico. No hemos detectado mutaciones específicas que puedan desencadenar esta inmunogenicidad.
