COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Pérez Imbernón, Jose Manuel; Reurich Gómez, Noelia; Marti Sánchez, Maria Teresa; Marzo Sola, Maria Eugenia
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital San Pedro
OBJETIVOS
Las ganglionopatías sensitivas (o neuronopatías) son un grupo de neuropatías con afectación de las neuronas sensitivas en los ganglios de la raíz dorsal. Suelen tener un curso subagudo y patrón asimétrico, siendo típicos la ataxia marcada o síntomas sensitivos positivos según el tipo de neurona afectada. Las etiologías principales son: autoinmune, paraneoplásica, tóxica (quimioterapia, hipervitaminosis B6) e idiopática.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentación y análisis de caso clínico
RESULTADOS
Mujer de 48 años fumadora severa, hiperferritinemia estudiada, sin antecedentes familiares ni tratamiento. Ingresa por cuadro progresivo de 6 semanas de evolución iniciado con acorchamiento intrabucal y perioral derecho con posterior extensión al resto de la cara y cuero cabelludo, seguido de parestesias en las 4 extremidades y marcha gravemente atáxica debiendo desplazarse en silla de ruedas. No tos ni síndrome seco. Exploración: abatiestesia pies y leve-moderada en manos, apalestesia pies, hipoestesia táctil leve y arreflexia generalizada, ataxia sensitiva grave. Estudio: RMN cerebro-medular normal, análisis (autoinmunidad, onconeuronales, antigangliósidos, proteinograma, vitaminas) normal (salvo B6 elevada, no tomaba suplementos). LCR normal. ENG-EMG: respuesta sensitiva ausente miembros inferiores, gravemente reducida en superiores, parámetros motores y aguja normal. PET-FDG normal. Tratamiento: metilprednisolona e inmunoglobulinas. Estabilización y leve regresión; alta. Revisión: empeoramiento, se repiten inmunoglobulinas, ampliamos estudio (anti-FGFR3+++), inicia Rituximab con mejoría sostenida.
CONCLUSIONES
La paciente cumple criterios de neuronopatía sensitiva (Camdessanché-2009). Tras descartar neoplasia y trastorno autoinmune, se consideró la etiología idiopática (frecuente sustrato autoinmune, con anticuerpos anti-FGFR3 y anti-AGO, cierta respuesta a inmunoterapias). La hipervitaminosis B6 (que probablemente contribuya a los hallazgos, pero se desconoce causa) no tendría tratamiento específico
