| BARCELÓ HOTEL RENACIMIENTO | Hora: 19:30 | Sala: Atrio III

POSTER NO DISPONIBLE

AUTORES
Reurich Gomez, Noelia; Iglesias Gutierrez-Cecchini, Carmen; Pérez Imbernón, Jose Manuel; Erdocia Goñi, Amaia; López Pérez, Maria Angeles; Castillo Alvarez, Federico; Colina Lizuain, Sandra; Gómez Eguilaz, Maria; Marzo Sola, Maria Eugenia

CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital San Pedro

TEMÁTICA
Describir las características de los casos de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) desde 2007 hasta 2017 en una comunidad uniprovincial.

OBJETIVOS
Análisis descriptivo. Se recogen datos clínicos y demográficos de los pacientes diagnosticados de ECJ definitiva en 2007-2017.

MATERIAL Y MÉTODOS
9 pacientes diagnosticados. Incidencia de 2,8 casos por 1.000.000 hab/año. Edad media de inicio 65 años (56-77). 66,6% mujeres. Tiempo medio de evolución desde el inicio de los síntomas hasta el fallecimiento 4,7 meses. Diagnóstico: 100% ECJ esporádica. Pruebas complementarias: RMN con alteraciones en secuencias T2, FLAIR o difusión en 4 pacientes (44,4%). En el EEG de inicio 5 pacientes (55,5%) presentaron ondas periódicas trifásicas y bifásicas, 2 (22,2%) actividad delta rítmica intermitente frontal (FIRDA), 1 paciente (11,1%) estatus epiléptico no convulsivo, 1 paciente (11,1%) lentificación difusa. Finalmente 8 (88,8%) evolucionaron a patrón de ondas periódicas trifásicas y bifásicas a 1 Hz. La proteína 14.3.3 fue positiva en 7 pacientes (77,7%), negativa en 1 (11,1%).Formas más frecuentes de presentación: demencia rápidamente progresiva o forma clásica (33,3%) y variante atáxica o Bronwell-Openheimer (33,3%), seguidas de forma visual o Heidenham (11,1%) y Estatus epiléptico no convulsivo focal (11,1%). En la necropsia, presentaron el 55% histotipo MM/MV1, 33% MM/MV1 + 2C y 11% MV- 2K.

RESULTADOS
En nuestra comunidad tenemos una incidencia media (2007-2017) de 2,8 casos por 1.000.000 hab/año, mayor de lo esperado. Observamos un aumento de frecuencia en la variante atáxica con respecto a lo publicado en la bibliografía. En pocos casos se observan alteraciones en RMN. Destacar el aumento de incidencia en los últimos años.