COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2012, jueves | Hora: 08:00
AUTORES
Gamez Carbonell, Josep 1; Ponseti Bosch, Jose M. 2; Salvadó Figueras, Maria 3; Badia Cantó, Merce 3; Canela Cardona, Merce 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. GMA. Universidad Autónoma de Barcelona; 2. Unidad de Miastenia Gravis.. Centro Médico Teknon; 3. Unidad de Miastenia Gravis. Servicio de Neurología. VHIR. UAB.. Hospital Universitari Vall d’Hebron.; 4. Unidad de Miastenia Gravis. Servicio de Cirugía Torácica. VHIR. UAB.. Hospital Universitari Vall d’Hebron.
OBJETIVOS
Las formas de Miastenia Gravis (MG) con anticuerpos anti-MuSK (MuSK- MG) cursan con síntomas preferentemente bulbares. También su evolución clínica y respuesta a protocolos de tratamiento estándar difiere de las formas con anticuerpos anti-RACh (RACh-MG). Objetivo: investigar prevalencia, características clínicas, evolución y respuesta terapéutica de las formas de MuSK- MG en nuestra Unidad durante el periodo 1970-2008.
MATERIAL Y MÉTODOS
Evaluamos las variables: sexo, edad al primer síntoma, clasificación MGFA, tiempo de seguimiento, complicaciones, tratamientos recibidos, “Post-Interventional Status” según MGFA, datos histológicos en timectomizados, título de anticuerpos y puntuación actual QMG.
RESULTADOS
Incluimos 266 mujeres y 130 hombres. 8 pacientes (3 hombres/5 mujeres) MuSK positivos (concentración media 1,67 nm/L). Edad media de debut 33.8 años (DE 25.2); dos casos de debut infantil. Tiempo medio seguimiento 20.5 años (DE 12.8). Formas de debut clínico: IIb en tres y IIIB en cinco (MGFA). 6 timectomizados. 4 requirieron ingreso en UCI. Puntuación media QMG, en el momento actual 8 (DE 2.0). “Post-Interventional Status” de 1 CSR, 4 PR y 3 MM.
CONCLUSIONES
En nuestra serie, observamos una incidencia de formas MuSK- MG similar a las descritas en la literatura, con predominio de sintomatología bulbar como debut. Aunque la edad media de presentación es similar a la observada en las RACh-MG, incluídas las de debut octogenario, las formas de debut en niños obligan a excluir los síndromes miasténicos congénitos, con los que comparten pobre repuesta a piridostigmina. CSR y PR es posible en la mayoría de pacientes MuSK- MG. Agradecimientos. INTERLAKEN 2012 y Prof. Angela Vincent.
