COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2012, jueves | Hora: 08:00
AUTORES
Raspall Chaure, Miquel 1; Vicente Rasoamalala, Monica 2; Elorza Alvarez, Izaskun 3; Sanchez-Montañez Garcia-Carpintero, Angel 4; Roig Quilis, Manel 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 2. Servicio: Neurofisiología Pediátrica. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 3. Servicio: Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 4. Servicio: Radiología. Hospital Universitari Vall d'Hebron
OBJETIVOS
Describir la asociación de encefalitis aguda por virus herpes humano 6 (HHV6) con la aparición meses después de una epilepsia generalizada refractaria tal y como ha sido recientemente descrito en una serie de 3 pacientes sometidos a un trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH).
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso clínico
RESULTADOS
Varón de 5 años afecto de neutropenia congénita por el que recibe TPH en febrero 2010. Seis semanas después presenta encefalitis aguda por HHV6 de la que se recupera ad integrum. Desde septiembre 2010 presenta crisis epilépticas diarias que han incluido espasmos epilépticos, crisis tónicas y ausencias atípicas, que se han acompañado de un progresivo deterioro de su estado neurocognitivo. Los estudios del LCR han resultado normales o han mostrado una elevación del índice de IgG en LCR y la presencia de bandas oligoclonales, pero sin demostrarse signos de replicación de HHV6 o la presencia de anticuerpos onconeuronales o frente la superficie neuronal. La RM cerebral muestra signos de esclerosis temporal mesial derecha. En el EEG se observa un trazado de base desestructurado y abundantes anomalías epileptiformes multifocales, a pesar de que las crisis tienen un aspecto generalizado en los registros ictales. Estas manifestaciones han resultado refractarias al tratamiento antiepiléptico e inmunomodulador, incluyendo diversos ciclos de GGIV, corticoides a altas dosis y rituximab.
CONCLUSIONES
A pesar de ser la segunda referencia al respecto, la similitud de nuestro paciente con los reportados recientemente reafirma la asociación de la infección por HHV6 en niños sometidos a TPH con la posterior aparición de una grave encefalopatía epiléptica.
