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EPITELIOPATÍA PIGMENTARIA PLACOIDE MULTIFOCAL Y LESIÓN PROTUBERANCIAL

EPITELIOPATÍA PIGMENTARIA PLACOIDE MULTIFOCAL Y LESIÓN PROTUBERANCIAL

COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2012, jueves | Hora: 08:00

AUTORES

Gómez González, Maria Begona 1; DELGADO ROMERO, ANA MARIA 2; SILLERO SÁNCHEZ, MIRIAM 1; SÁNCHEZ VERA, LUIS 3; ASENCIO MARCHANTE, JUAN JOSE 1; RODRÍGUEZ FERNÁNDEZ, NURIA 1; CALVO LORIENTE, RAQUEL 2; ROSADO PEÑA, BEATRIZ 4; SELMA SANTAMARÍA, DANIEL 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerto Real; 2. Servicio: Medicina. Hospital Universitario Puerto Real; 3. Servicio: Radiología. Hospital Universitario Puerto Real; 4. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Puerto Real

OBJETIVOS

Entre las causas de pérdida visual en jóvenes es la neuritis óptica la más frecuente. La epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal, enfermedad infrecuente que afecta a la retina, se ha descrito como causante de amaurosis recidivante con buena respuesta a esteroides/inmunosupresores, y puede asociarse con lesiones encefálicas con déficit neurológico de presentación abrupta.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 19 años, diagnosticado de Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal meses antes por pérdida visual de ojo izquierdo y, al mes siguiente, de ojo derecho. Se detectaron pequeñas lesiones cerebrales y una hiperpresión de líquido cefalorraquídeo, y se pautaron esteroides con resolución del cuadro. Actualmente, consultaba por diplopia, y en la exploración había oftalmoplejia internuclear izquierda y un nistagmo bilateral.

RESULTADOS

Se practicaron estudios de RMN craneal, que demostró lesiones isquémicas agudas en protuberancia, ecografía carotídea y ecocardiograma, normales, y se inició tratamiento con bolos intravenosos de metilprednisolona. Los síntomas remitieron en pocos días.

CONCLUSIONES

En adultos jóvenes, la epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal es una causa no desdeñable de pérdida visual aguda, en especial si afecta a ambos ojos. Puede relacionarse con enfermedades sistémicas del tipo de vasculitis, y producir sintomatología neurológica, que es, no obstante, poco frecuente y difícil de encontrar en referencias bibliográficas. En nuestro caso, la buena respuesta a esteroides avala su relación con la patología de base, y la presentación como brotes próximos en el tiempo pone en duda la supuesta "benignidad" de esta enfermedad.

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