COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
Pulido Valdeolivas, Irene 1; Gómez Andrés, David 2; Sanz Gallegos, Irene 3; Arpa Gutiérrez, Javier 3
CENTROS
1. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio: Hospital Infantil. Hospital Universitario La Paz; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz
OBJETIVOS
Describir la evolución multivariante de la afectación clínica medida mediante la Scale for Assessment and Rating of Ataxia (SARA) en una serie de 13 pacientes con Ataxia Espinocerebelosa tipo 3 (SCA3) en tratamiento con IGF-1.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se recogieron los ítems del SARA en 13 pacientes con SCA3 en varias ocasiones (mediana: 6; rango: 3-10) durante el seguimiento en nuestro centro (mediana: 1,76; rango: 0,9-3,6 años). El efecto de la evolución desde el primer SARA, edad de inicio de los síntomas, tiempo evolutivo hasta el primer SARA, sexo y el número de repeticiones CGA sobre el SARA total se analizó con un modelo lineal mixto. Los diferentes SARA fueron clasificados mediante una red neuronal autoorganizativa no supervisada de 6*6 neuronas en la capa de salida (paquete Kohonen de R) que se dividió en 3 regiones de gravedad mediante conglomerados jerárquicos. La evolución del SARA fue representada mediante la unión de los distintos valores a lo largo del tiempo.
RESULTADOS
Se observó un efecto estadísticamente significativo en: tiempo de evolución, edad de inicio y sexo. La red neuronal objetiva que el patrón de la mayoría de los pacientes en tratamiento con IGF-1 varía marcadamente dentro de los grupos de gravedad definidos.
CONCLUSIONES
La progresión global de la enfermedad con tratamiento con IGF1 ocurre lentamente, permaneciendo mayoritariamente en una posición estable; sin embargo, el patrón concreto de SARA es inestable en la mayoría de los pacientes. SARA de las mujer y de los pacientes con mayor tiempo evolutivo muestra mayor gravedad.