COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
Alejaldre Monforte, Aida 1; Díaz-Manera , Jordi 2; Moris , German 3; Muelas , Nuria 4; Vilchez , Juan J. 4; García-Medina , Ana 5; Usón , Mercedes 6; Martinez-García , Francisco A. 7; Ravaglia , Sabrina 8; Tibaldi , Enrico Colli 9; D’Amore , Francesco 9; Pichiecchio , Anna 10; Illa Sendra, Isabel 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 5. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Reina Sofía; 6. Servicio de Neurología. Hospital Son Llatzer; 7. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 8. Servicio de Neurología. Clinical Institute “Beato Matteo”; 9. Servicio: Radiología. National Neurological Institute I.R.C.C.S. “C.Mondino Foundation”; 10. Servicio: Neurociencias. National Neurological Institute I.R.C.C.S. “C.Mondino Foundation”
OBJETIVOS
La enfermedad de Pompe (EP) tardía, originada por un déficit de alfa-glucosidasa ácida, produce debilidad muscular proximal de extremidades, axial y respiratoria. El objetivo es determinar el patrón radiológico de alteración de la musculatura paravertebral y abdominal mediante resonancia magnética (RMN) o Tomografía (TC) y su correlación con el estadio clínico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio descriptivo de 30 pacientes con EP (17 mujeres, edad media 46±16). Clasificados en 4 grupos según estadio funcional: asintomático (n=5), leve (n=7), moderado (n=11) y grave (n=7). Para evaluar el patrón radiológico de afectación muscular se empleó RMN en 25 pacientes y TC en 5 pacientes. Se graduó la afectación de 9 músculos del área abdominal y paravertebral según la escala de Mercuri. Se calculó la correlación del estadio funcional y la afectación radiológica mediante el Test de Pearson.
RESULTADOS
Todos los pacientes mostraron cambios radiológicos en el área muscular estudiada. Existió una correlación positiva, entre el estadio clínico y la afectación muscular radiológica obsevándose un patrón de afectación muscular progresiva relacionado con el estadio funcional. Los músculos Multifidos se afectaban desde fases precoces de la enfermedad, seguido por los músculos Oblicuos internos abdominales y Longisimos. En fases moderadas y avanzadas todos los músculos paravertebrales y abdominales estaban afectos.
CONCLUSIONES
La afectación de la musculatura del tronco en la EP ocurre en etapas tempranas, incluso en pacientes asintomáticos. El estudio radiológico de la musculatura de esta región es una herramienta útil para el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes y puede ser útil para cuantificar la progresión de la enfermedad.
