COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 11:00

AUTORES

Barahona Hernando, Raul ¹; Valencia Sánchez, Cristina ²; Porta Etessam, Jesus ¹; Galán Dávila, Lucia ¹; Vela Souto, Alvaro ¹; Casas Limón, Javier ¹; Matias-Guiu Antem, Jordi ¹; Ordas Bandera, Carlos ¹; Guerrero Sola, Antonio ¹

CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 2. Servicio de Neurología. Esta dirección de correo electrónico está siendo protegida contra los robots de spam. Necesita tener JavaScript habilitado para poder verlo.

OBJETIVOS

Se han descrito casos de atrofia muscular progresiva (AMP) con afectación circunscrita a miembros superiores, sin progresión a otras áreas y supervivencia prolongada. Ésta variante ha recibido el nombre de diplegia braquial amiotrófica (DBA)

MATERIAL Y MÉTODOS

Comunicamos la primera serie española de DBA y revisamos la literatura

RESULTADOS

Presentamos 4 pacientes (3 mujeres y 1 varón), edad media al inicio de 52,7 (30-71), que desarrollaron un cuadro progresivo de debilidad, amiotrofia y arreflexia en miembros superiores. La afectación bilateral y predominantemente proximal les confería un fenotipo de “hombre en barril”. Durante una media de seguimiento de 6,9 años de (3-12) ninguno desarrolló signos de primera motoneurona, debilidad en miembros inferiores ni bulbar. Un paciente presentó síntomas respiratorios sin precisar asistencia ventilatoria crónica. Los estudios electrofisiológicos mostraron un patrón neurógeno en segmentos C5-C8 en 3 pacientes y C5-C7 en 1, sin bloqueos de conducción motora. Los anticuerpos antigangliosidos (realizados en 3 pacientes) fueron negativos. Desde 1983, incluída nuestra serie, se han recogido 45 casos de DBA con seguimientos de hasta 40 años. Solo 5 pacientes (11%) desarrollaron síntomas leves en miembros inferiores y 3 (6,6%) debilidad diafragmática

CONCLUSIONES

La DBA se perfila como una variante de AMP que debe sospecharse en pacientes con signos de segunda motoneurona confinados a segmentos espinales braquiales durante más de 18 meses. Es necesario distinguirla del síndrome de Hirayama y especialmente del síndrome de brazos aleteantes. Éste último supone una forma de ELA de inicio predominante en miembros superiores con progresión posterior a otras áreas y mucho peor pronóstico