COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
Carcelén Gadea, Maria 1; CERVELLÓ DONDERIS, ANGELES 1; DOMÍNGUEZ MORÁN, JOSE ANDRES 2; BLANCO HERNÁNDEZ, TRINIDAD 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Ribera; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia
OBJETIVOS
El Stiffman (SMS) es una entidad rara, consistente en actividad muscular contínua de posible etiología autoinmune, que se caracteriza principalmente por rigidez de predominio proximal, asimétrica y fluctuante que disminuye durante el sueño y por espasmos musculares dolorosos espontáneos o desencadenados por diversos estímulos. Puede asociarse a otras alteraciones disinmunes y presentar anticuerpos anti-GAD +. Según lo descrito en la literatura se recomienda tratamiento con benzodiacepinas, FAES, prednisona, Inmunoglobulinas iv, plasmaféresis e inmunosupresores con mala respuesta. Presentamos dos casos de SMS con fracaso terapéutico a medidas habituales y efectividad del tratamiento con cannabinoides (Sativex).
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso 1: varón de 45 años diagnosticado de SMS, variante clásica, tratado con clonazepam, pregabalina, carbamacepina, baclofeno oral e intratecal, asociado a azatioprina y ciclos de inmunoglobulinas intravenosas. Caso 2: varón de 41 años, diagnosticado de SMS, variante clásica, tratado con baclofeno oral, diazepam, pregabalina, gabapentina, tizanidina, asociado a ciclos de inmunoglobulinas intravenosas.
RESULTADOS
En ambos casos, se realizó escalado terapéutico según las recomendaciones existentes, con escasa mejoría sintomática y deterioro funcional importante. Se decidió iniciar tratamiento con Sativex como uso compasivo, consiguiéndose controlar la clínica de rigidez y la frecuencia de los espasmos musculares, reducción del resto de tratamiento sintomático y mejoría evidente en la calidad de vida.
CONCLUSIONES
El tratamiento con cannabinoides puede ser una opción terapéutica eficaz en los pacientes con Síndrome de Stiffman.
