COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
Muñiz Castrillo, Sergio 1; Orviz García, Aida 2; Fernández Matarrubia, Marta 2; Abarrategui Yagüe, Belen 2; González García, Nuria 2; López Ruiz, Pedro 2; Porta Etessam, Jesus 2; Marcos Dolado, Alberto 2; García García, Maria Eugenia 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
La encefalitis límbica (EL) se caracteriza por síntomas derivados de la afectación del lóbulo temporal medial. Está bien documentada la existencia de EL autoinmune como cuadro paraneoplásico. Recientemente se están describiendo EL autoinmune no asociadas a tumores. Los anticuerpos dirigidos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD) se identifican en la diabetes mellitus tipo 1 y en varios síndromes neurológicos, entre ellos la EL, asociada o no a procesos oncológicos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos un caso de encefalitis límbica autoinmune por anticuerpos anti-GAD.
RESULTADOS
Mujer de 29 años sin antecedentes personales de interés. Antecedentes familiares de varias enfermedades autoinmunes. Presenta cuadro agudo de alteración de la memoria reciente y sensaciones de dejá-vu y dejá-connu. En análisis del LCR destaca pleocitosis mononuclear. Se trata inicialmente cono encefalitis herpética. La primera RM es normal. Posteriormente presenta hiperintensidad en T2 en ambos hipocampos, de predominio izquierdo. Se obtienen títulos elevados de anticuerpos anti-GAD en LCR con bandas oligoclonales. Se descarta neoplasia subyacente mediante TC toraco-abdomino-pélvico y PET-TC. Presenta crisis comiciales parciales temporales, parciales complejas y tónico-clónicas generalizadas (con correlato electroencefalográfico), siendo necesario hasta 4 antiepilépticos para controlar las crisis. Ante la falta de mejoría tras 2 ciclos de inmunoglobulinas intravenosas, se inicia tratamiento con rituximab y ciclofosfamida. Como secuela presenta trastorno mnésico grave.
CONCLUSIONES
La EL por anticuerpos anti-GAD puede no ser paraneoplásica, siendo típica de mujeres jóvenes. La clínica se caracteriza por trastornos mnésicos y crisis comiciales refractarias al tratamiento. El tratamiento con inmunoglobulinas suele ser insuficiente, requiriendo terapias inmunosupresoras más agresivas.
