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Neuropatía óptica bilateral como forma de presentación de neurosarcoidosis.

Neuropatía óptica bilateral como forma de presentación de neurosarcoidosis.

COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 08:00

AUTORES

Santos Canelles, Helena 1; Álvarez Pérez, Marcos 2; García Fernández, Ciara 3


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Valle del Nalón; 2. Neurología. Servicio Medicina Interna. Hospital Comarcal de Jarrio; 3. Servicio: Medicina Interna. Hospital Comarcal de Jarrio

OBJETIVOS

Descripción clínica, de pruebas diagnósticas, tratamiento y evolución de un caso de sarcoidosis sistémica cursando con neuropatía óptica bilateral.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer diagnosticada de sarcoidosis sistémica a los 30 años por afectación pulmonar (adenopatías mediastínicas)y cutánea agresiva. Tras un año, se objetivan signos de enfermedad osteoarticular y hepática con biopsia compatible (granulomas epitelioides no caseificantes). A los 47 años de edad, presenta disminución concéntrica bilateral de campos visuales con fondo de ojo normal a la exploración.

RESULTADOS

Los potenciales evocados visuales (PEV) mostraron neuropatía óptica axonal bilateral de predominio derecho. RM craneal: malformación de Chiari tipo 1, sin evidencia de lesiones orbitarias o endocraneales. Punción lumbar: estudio rutinario: normal. ECA: 94. Tratamiento: La paciente recibió desde el inicio corticoides vo a dosis variables con respuesta incompleta y desarrolló tras 4 años un síndrome de Cushing yatrogénico. Posteriormente se administraron bolos de corticoides iv en varias agudizaciones y se añadió azatioprina. Actualmente (61 años de edad) se encuentra controlada con azatioprina: 150mg/día y prednisona 5mg/día. Evolución: La afectación visual ha mejorado progresivamente y los últimos PEV (mayo de 2011) fueron normales. Persisten signos importantes de lupus pernio, la función hepática y respiratoria son normales se mantienen las adenopatías mediastínicas.

CONCLUSIONES

La afectación neurológica del sistema nervioso (neurosarcoidosis) es una manifestación poco habitual de la enfermedad que afecta hasta al 5% de los pacientes, en este caso se trata de una neuropatía óptica bilateral. El diagnóstico y tratamiento precoces contribuyen a una evolución favorable de la sintomatología.

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