COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Boronat Barado, Ana; Gresa Arribas, Nuria; Sabater Baudet, Lidia; Graus Ribas, Francesc; Dalmau Obrador, Josep
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
Describir una encefalitis autoinmune asociada a anticuerpos contra un autoantígeno de superficie celular expresado en neuronas del cerebro y plexo mientérico
MATERIAL Y MÉTODOS
Se seleccionaron 4 pacientes con encefalitis de etiología desconocida y anticuerpos de reacción similar contra el neurópilo de cerebro de rata. El autoantígeno se caracterizó mediante inmunoprecipitación, espectrometría de masas, células transfectadas con DPPX y/o Kv4.2, e inmunohistoquímica en cerebro de ratones knockout para DPPX (DPPX-knockout).
RESULTADOS
Los 4 pacientes, 2 varones, de edades entre 45 y 76 años, presentaron un cuadro subagudo de confusión, mioclonus, temblores, y convulsiones. Todos tenían pleocitosis y la RM fue normal. La encefalitis fue precedida por diarrea severa en 3 pacientes. El suero de los pacientes inmuprecipitó DPPX. Estudios con células transfectadas confirmaron la presencia de anticuerpos DPPX en los 4 pacientes, pero no en 149 controles. Aunque el DPPX regula los canales de potasio Kv4.2, estudios de transfección demostraron que los anticuerpos sólo reconocían DPPX pero no Kv4.2. Los anticuerpos de 3 pacientes no reaccionaron con cerebro DPPX-knockout confirmando que la respuesta inmunológica era restringida a DPPX (el cuarto paciente tenía un anticuerpo adicional no caracterizado). La recuperación neurológica fue lenta (>1 año), asociada a recidivas al retirar la inmunoterapia, pero muy importante en 3 pacientes (no hay seguimiento de un paciente).
CONCLUSIONES
Los anticuerpos contra DPPX se asocian a una encefalitis prolongada caracterizada por hiperexcitabilidad del sistema nervioso central, (agitación, mioclonus, temblor, convulsiones), pleocitosis, y diarrea en la fase inicial. El síndrome es potencialmente tratable con inmunoterapia
