COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Armangue , Thais 1; Gabilondo , Inigo 2; Petit Pedrol, Mar 3; Bataller , Luis 4; Del Toro Riera, Mireia 5; Duat , Ana 6; Falcon , Alfonso 7; González Álvarez, Veronica 8; González Gutierrez-Solana, Luis 6; Gómez Esteban, Juan Carlos 9; Jadraque , Rocio 10; López Pisón, Javier 11; Macaya Ruiz, Alfons 12; Málaga Diéguez, Ignacio 13; Navarro Mascarell, Guillermo 14; Palomeras , Ernest 15; Pellisé , Anna 16; Simon De las Heras, Rogelio 17; Turón Viñas, Eulalia 18; Vela , Alvaro 19; Vivancos Mora, Jose 20; Graus , Francesc 21; Dalmau , Josep 22
CENTROS
1. Programa de Neuroinmunología y Unidad de Neuroinmunología Pediátrica. IDIBAPS-Hospital Clinic. CIBERER. Hospital Sant Joan de Déu. Universitat de Barcelona; 2. Servicio: Neuroimmunologia. Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) Hospital Clínic (Barcelona); 3. Servicio: Neuroimmunologia. Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) Hospital Clínic Barcelona; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 5. Servicio: Neuropediatria. Hospital Universitari Materno Infantil Vall d'Hebron (Barcelona); 6. Servicio de Neurología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús; 7. Servicio de Neurología. Hospital San Pedro de Alcántara; 8. Servicio de Neurología. Hospital de Sant Joan de Dèu; 9. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces; 10. Servicio: Neuropediatría. Hospital General Universitario de Alicante; 11. Servicio: Neuropediatría. Hospital Universitario Miguel Servet; 12. Servicio: Neuropediatría. Hospital Universitari Materno-Infantil Vall d'Hebron (Barcelona); 13. Servicio: Neuropediatría. Hospital General de Asturias; 14. Servicio de Neurología. Hospital Virgen Macarena; 15. Servicio de Neurología. Hospital de Mataró; 16. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona; 17. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 18. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 19. Servicio de Neurología. Hospital Moncloa; 20. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Princesa; 21. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 22. Servicio: Neuroimmunologia. ICREA. Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) Hospital Clínic (Barcelona
OBJETIVOS
Describir las características clínicas y el pronóstico de 20 pacientes con encefalitis anti-NMDAR.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión clínica de pacientes con encefalitis anti-NMDAR cuyo suero o LCR fueron estudiados en nuestro centro durante los últimos 5 años. Las secuelas neurológicas se evaluaron mediante la “Pediatric Cerebral Performance Category Scale”.
RESULTADOS
Se identificaron 20 pacientes (73% niñas) procedentes de 17 centros españoles con una edad mediana de 13 (0,7–18) años. Los síntomas psiquiátricos fueron la forma de presentación en el 40%, el resto debutaron con crisis epilépticas o déficits motores. Durante su evolución todos presentaron alteraciones psiquiátricas, movimientos anormales y alteración del habla. Todos los pacientes recibieron tratamiento inmunosupresor, el 30% con rituximab y/o ciclofosfamida. A 3 pacientes se les realizó ooferectomía por sospecha de teratoma, confirmándose en 2. Con un seguimiento medio de 40 meses, el 85% presentaron recuperación completa o secuelas leves, el 10 % secuelas moderadas-graves, y el 5% falleció. Tres tenían antecedentes de “encefalitis letárgica” (posibles episodios previos de encefalitis anti-NMDAR) y un caso ocurrió tras cuatro semanas de haber presentado encefalitis por Virus Herpes Simple-1.
CONCLUSIONES
Los síntomas iniciales de la encefalitis anti-NMDAR en la edad pediátrica son con frecuencia distintos a los descritos en adultos, aunque posteriormente desarrollan el cuadro típico de la enfermedad. La mayoría de pacientes responden a inmunoterapia. En casos de encefalitis letárgica o encefalitis autoinmune postherpética la posibilidad de mecanismos mediados por anticuerpos NMDAR debe considerarse.
