COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Petit Pedrol, Mar; ARMANGUÉ SALVADOR, THAIS; GRESA ARRIBAS, NURIA; GRAUS RIBAS, FRANCESC; DALMAU OBRADOR, JOSEP
CENTROS
Servicio: Neuroimmunologia. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
Describir las características de los síndromes asociados a LGI1 y Caspr2, y determinar si LGI1 unido al receptor (LGI1r) o su forma soluble (LGI1s) reaccionan de forma similar con los anticuerpos de los pacientes.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión clínica e inmunológica de todos los casos LGI1 y/o Caspr2 positivos estudiados en nuestro centro desde 2008. La reactividad de los anticuerpos con LGI1r y LGI1s se determinó mediante inmunocitoquímica con células HEK que expresaban LGI1r, o sus receptores (ADAM22/23) expuestas a LGIs pre-incubado o no con los anticuerpos de pacientes.
RESULTADOS
Se identificaron 90 pacientes con anticuerpos LGI1 (60% varones, 31-86 años, mediana 61), 21 con anticuerpos Caspr2 (83% varones, 25-84 años, mediana 68) y 3 con ambos. Las asociaciones anticuerpo/síndrome/tumor fueron para LGI1: encefalitis límbica (EL)(99%); tumor (5/87 [6%], pulmón, riñón, mama, timoma). Para Caspr2: neuromiotonía (8), síndrome de Morvan (SM) (5), EL (3), otras encefalitis (5); tumor (3/21 [14%], pulmón, timoma). Para LGI1+Caspr2: SM (2), EL(1); tumor (2/3, ambos timomas). El suero y LCR de pacientes con anticuerpos LGI1 reaccionan preferentemente con LGI1s, sin alterar la unión de LGI1s con sus receptores.
CONCLUSIONES
Los anticuerpos LGI1 y Caspr2 raramente coexisten. Anti-LGI1 se asocia principalmente a EL, y anti-Caspr2 a varios síndromes (neuromiotonía, SM, y encefalitis límbica o atípica). La asociación tumoral predomina con anti-Caspr2 (21%) especialmente asociado a SM y neuromiotonía, y es inusual con anti-LGI1 asociado a EL (5%). Los anticuerpos LGI1 reaccionan preferentemente con la forma soluble del antígeno, ofreciendo un test diagnóstico altamente sensible.
