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PROCESO DIAGNÓSTICO Y EVOLUCIÓN DE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN UN CASO DE ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB (ECJ).

PROCESO DIAGNÓSTICO Y EVOLUCIÓN DE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN UN CASO DE ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB (ECJ).

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Calvo Pérez, Lara Maria 1; Gómez Eguilaz, Maria 1; Juega Mariño, Jesus Maria 1; López Pérez, M Angeles 1; Marzo Sola, Maria Eugenia 1; Hernando de la Bárcena, Ignacio 1; Campos López, M. Carmen 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Hospital San Pedro; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Complejo Hospital San Pedro

OBJETIVOS

La ECJ es una enfermedad degenerativa, con síntomas inespecíficos inicialmente, dificultando el diagnóstico, al cual se llega por autopsia. Las pruebas complementarias durante el proceso apoyan una sospecha y sobretodo descartan otros procesos. Ver hallazgos y variaciones de las pruebas complementarias en relación a la clínica (video), en paciente con ECJ esporádica, desde el inicio.

MATERIAL Y MÉTODOS

Desde un caso hacemos registro de pruebas complementarias desde el inicio.

RESULTADOS

Paciente 64 años sin AP relevantes que debuta con parestesias en mano seguida de torpeza y pérdida de fuerza. Posteriormente presenta trastorno de la marcha con inestabilidad. Las pruebas realizadas (analítica, PL, TAC cerebral, RM cervical, EMG) muestran normalidad, RM cerebral: imagen lineal periférica cortical en lóbulo occipital derecho hiperintensa en Flair y difusión, EEG: discreto enlentecimiento de la actividad en lóbulo temporal con alguna descarga y PET cerebral: hipometabolismo en hemisferio cerebral y ganglios basales derechos. Posteriormente (1 mes) inició movimientos clónicos en los brazos, deterioro cognitivo leve, ataxia, en el EEG se observaban complejos generalizados periódicos a 1 Hz, asociados a las mioclonias. La 14.3.3 positiva y la RM 1 mes después de la primera, mostraba hiperintensidad moderada en ganglios basales y atrofia cerebral generalizada. Falleció 5 meses tras inicio de la clínica, la autopsia confirma el diagnóstico.

CONCLUSIONES

Aunque la sospecha de la enfermedad en su inicio es difícil, pruebas complementarias como la RNM, EEG y PET pueden apoyar la sospecha diagnóstica. Se debe solicitar siempre la proteína 14.3.3 en aquellos pacientes con deterioro progresivo sin origen filiado.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona