COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Eichau Madueño, Sara; Mendez Lucena, Carolina; Damas Hermoso, Fatima; Molina Seguin, Jessica; Perez Sánchez, Soledad; Izquierdo Ayuso, Guillermo

CENTROS

Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen Macarena

OBJETIVOS

Ilustrar las dificultades diagnosticas, tanto clínicas como radiológicas, de la Enfermedad de Marburg presentando un caso diagnosticado por anatomía patológica.

MATERIAL Y MÉTODOS

Paciente de 54 años sin antecedentes pesonales de interés, que sufre de forma brusca cefalea intensa con focalidad neurológica y deterioro progresivo con fallecimiento tras una semana de evolución. Se sospecha una lesión ocupante de espacio, por lo que se realizan resonancia magnetica (RM) craneal con y sin contraste, y biopsia de la lesión para estudio histopatológico, utilizando tinciones de hematoxilina eosina, luxol fast blue, neurofilamento y CD 68.

RESULTADOS

En la RM se aprecia lesión en sustancia blanca de lóbulos frontal, temporal y parietal derechos con importante efecto masa, que también se visualizaba macroscopicamente en el estudio anatomopatológico. No presenta realce con el contraste. A nivel microscópico, se apreciaba un foco de desmielinizacion bien circunscrito con hipercelularidad, un “collarete” perivascular de linfocitos, desestructuración del neuropilo, axones preservados e infiltración de macrófagos.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Marburg es una variante agresiva de esclerosis múltiple, que se presenta como placas de desmielinización de gran tamaño que pueden ejercer efecto masa, en ocasiones realce en anillo al contraste y cuya histopatología es compatible con enfermedad desmielinizante. Es preciso el diagnóstico diferencial exhaustivo ya que síntomas como la cefalea y hallazgos de la RM, pueden dirigir la orientación diagnóstica hacia procesos tumorales. En nuestro caso la evolución fue desfavorable y rapidamente progresiva, y tras descartar otras causas, finalmente la anatomía patológica fue compatible con enfermedad desmielinizante activa, confimando esta devastadora entidad de difícil diagnostico.