COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Valencia Sánchez, Cristina 1; Fernández Golfín, Covadonga 2; GÓMEZ VICENTE, LIDIA 3; Ferreirós , Joaquin 4; BARAHONA HERNANDO, RAUL 3; VELA SOUTO, ALVARO 3; GUERRERO SOLA, ANTONIO 3; GALÁN DÁVILA, LUCIA 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Mayo Clinic Arizona; 2. Servicio: Cardiología. Hospital Clínico San Carlos; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 4. Servicio: Radiología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
La afectación cardiaca en pacientes con distrofia miotónica tipo 1 (DM1) es frecuente y se manifiesta con bloqueos de conducción, arritmias y miocardiopatía. El objetivo del estudio es evaluar la utilidad de la resonancia magnética cardiaca (RMC) en la detección de patología cardiaca estructural de pacientes con DM1 sin evidencia de afectación cardiaca mediante otras técnicas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio prospectivo en el que se incluyen 8 pacientes con DM1 con estudio genético. Se realizaron electrocardiograma (ECG), Holter-ECG de 24 horas y ecocardiograma transtorácico. Se obtuvieron imágenes de RMC calculando volúmenes y función de ambos ventrículos. Se evaluó además la presencia de fibrosis miocárdica. Se analiza la relación entre la afectación cardiaca en RMC, la severidad de la clínica muscular y el número de tripletes CTG en estos pacientes.
RESULTADOS
Edad media: 43,4 años. 62,5% varones. 6 pacientes presentaban debilidad distal, y 2 también proximal. Un paciente precisaba ventilación mecánica no invasiva. Ningún paciente refería síntomas cardiacos. 5 pacientes presentaban anormalidades en el ECG basal pero en ningún caso se observaron arritmias en Holter-ECG. Los ecocardiogramas fueron normales. La RMC mostró signos de fibrosis miocárdica en 3 pacientes y fracción de eyección de ventrículo izquierdo reducida en 6 pacientes.
CONCLUSIONES
La prevalencia de afectación cardiaca en pacientes con DM1es elevada. La RMC es útil en la detección precoz de anomalías estructurales cardiacas y fibrosis miocárdica en pacientes con DM1, proporcionando información adicional a la obtenida con otras técnicas. Puede ayudar al diagnóstico precoz y manejo de estos pacientes.
