COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Azkune Calle, Itxaso 1; POVEDANO PANADEZ, MONICA 2; MONTERO HOMS, JORGE 2; Martínez Arroyo, Amaia 1; TURÓN SANS, JOANA 2; JUCGLA SERRA, A. 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitari de Bellvitge; 3. Servicio: DERMATOLOGÍA. Hospital Universitari de Bellvitge
OBJETIVOS
Presentamos dos pacientes con síndrome Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) con afectación del sistema nervioso periférico en los territorios afectados por las lesiones cutáneas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso 1: Mujer de 59 años diagnosticada de SKTW con lesiones cutáneas limitadas al territorio radicular S1 izquierdo. Presenta dolor tipo quemazón, disestesias y debilidad en el territorio afecto por las lesiones, con arreflexia aquilea izquierda. Caso 2: Varón de 64 años diagnosticado de SKTW con angiomas cutáneos en el recorrido de diversos territorios radiculares, afectando tres extremidades y tronco. Presenta debilidad y alteraciones sensitivas en la mano derecha y en ambas extremidades inferiores, con pie caído y arreflexia aquilea bilateral. La distribución topográfica de la sintomatología es superponible a los territorios afectos por las lesiones cutáneas.
RESULTADOS
En ambos pacientes los estudios neurofisiológicos (EMNG) muestran hallazgos compatibles con afectación postganglionar que comporta degeneración axonal, en los territorios afectos por las lesiones cutáneas. Queda pendiente de filiar la naturaleza de las lesiones por medio de estudios complementarios.
CONCLUSIONES
El SKTW presenta una amplia variabilidad clínica y existe controversia en cuanto a los criterios diagnósticos. Existen escasas descripciones en la literatura de afectación nerviosa periférica en esta entidad, predominando las mononeuropatías periféricas y radiculopatías de etiología compresiva. No se han reportado casos de lesión plexular en el contexto de SKTW. Describimos dos pacientes con SKTW en los que se observa un patrón de afectación postganglionar, pendiente de filiar la etiología de la plexopatía mediante estudios complementarios.
